支气管或肺的类癌或支气管或肺的其他恶性神经内分泌肿瘤Carcinoid or other malignant neuroendocrine neoplasms of bronchus or lung

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

支气管或肺的类癌或支气管或肺的其他恶性神经内分泌肿瘤的临床与医学定义及特征说明

临床与医学定义

支气管或肺的类癌属于一类起源于支气管黏膜中神经内分泌细胞（如Kulchitsky细胞）的低度恶性肿瘤，是肺部较为少见的一种肿瘤类型。根据其生物学行为和组织学特点，该肿瘤可进一步分为典型类癌和不典型类癌两大亚型。此外，还包括一些具有高度恶性的神经内分泌肿瘤，例如大细胞神经内分泌癌（LCNEC）。这些肿瘤共同构成了支气管或肺的恶性神经内分泌肿瘤谱系。

病因学特征

1. 起源机制：

   • 支气管或肺的类癌主要源自于支气管上皮中的嗜银细胞，这类细胞具备神经内分泌功能，能够合成并释放多种肽类激素和其他生物活性物质。
   • 典型类癌通常生长缓慢，侵袭性较低；而不典型类癌则表现出更快的增长速度及更高的转移倾向。

2. 分子遗传背景：

   • 神经内分泌肿瘤的发生与发展涉及多个基因突变事件，包括但不限于TP53、RB1等抑癌基因失活以及KRAS、BRAF等致癌基因激活。
   • 遗传因素在某些特定类型的神经内分泌肿瘤发病过程中亦起到一定作用，但大多数病例为散发性。

病理机制

1. 肿瘤细胞特性：

   • 通过免疫组化染色技术可检测到肿瘤细胞内含有丰富的神经分泌颗粒，这有助于确认其神经内分泌性质。
   • 不同亚型之间存在显著差异：典型类癌细胞排列规则，核分裂象少；相反，不典型类癌则显示较多核异型性和核分裂活动。

2. 组织学分类：

   • 典型类癌：分化良好，界限清晰，很少侵犯周围结构或发生远处转移。
   • 不典型类癌：介于典型类癌与高级别神经内分泌癌之间，具有一定的侵袭能力。
   • 其他恶性神经内分泌肿瘤：如LCNEC，表现为高度异型性，快速增长，并易出现早期转移。

临床表现

1. 症状特征：
   • 早期可能无明显症状，随着病情进展可能出现咳嗽、咯血、胸痛等症状。
   • 若肿瘤位于大气道内，则可能导致呼吸困难或反复呼吸道感染。
   • 某些情况下，患者可能会因为肿瘤分泌过多的生物活性物质而经历一系列类癌综合征的表现，如面部潮红、腹泻等。

参考文献：丁香园《肺神经内分泌肿瘤的诊疗（综述）》、百度百科“支气管类癌”词条、人人文库《支气管肺类癌》、腾讯网《肺神经内分泌肿瘤的分类、症状及治疗一览》。