脑胶质母细胞瘤Glioblastoma of brain
编码2A00.00
关键词
索引词Glioblastoma of brain、脑胶质母细胞瘤、胶质母细胞瘤NOS、巨细胞胶质母细胞瘤、未特指部位的巨细胞胶质母细胞瘤、未特指部位的畸形细胞肉瘤、脑神经胶质肉瘤、未特指部位伴肉瘤成分的胶质母细胞瘤 [possible translation]、未特指部位伴肉瘤成分的胶质母细胞瘤、脑多形性胶质母细胞瘤、未特指部位的成胶质细胞瘤、未特指部位的原始极性成胶质细胞瘤、极性恶性胶质瘤、未特指部位极性胶质母细胞瘤、未特指部位极性成胶质细胞瘤、未特指部位的胶质母细胞瘤
同义词glioblastoma NOS
缩写GBM
别名脑胶母细胞瘤、胶质肉瘤、大脑胶质母细胞瘤
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
位侧
--单侧，未特指--左侧--双侧--右侧发生部位
XA9738 脑
XA1XM1侧脑室脉络丛XA0B59枕极XA9CM4脑桥XA1H64第三脑室XA5KN2橄榄XA73A8大脑幕上区域XA8W72豆状核XA97T4颞叶XA1B86第四脑室脉络丛XA1GA1脑幕下区域XA83T2中脑导水管XA17J6髓质XA45Y8侧脑室XA1AA8大脑脚XA34M4网状结构XA00D6屏状核XA7J78钩回XA8GR3大脑半球XA6J38室管膜XA9KX2脉络丛XA4T82基底神经节XA4F88大脑皮层XA89Y2枕叶XA26E8脑室XA5CF8视皮质XA8E64小脑蚓部XA70Y8下蚓部XA5TX3视交叉XA64R0大脑皮质XA3RD9额极XA5TY2布罗德曼野XA5694上蚓部XA63Y1视束XA80J3苍白球XA1M33大脑XA8AT9脑干XA5N14脑叶XA08F7颅内部位,不可归类在他处者XA84G1岛盖XA92Y6顶叶XA64F9纹状体XA7BD1海马XA8733边缘系统XA1ZN9大脑白质XA5JN6内囊XA2NT0额叶XA1XY9杏仁体XA0Z39嗅脑XA7L93丘脑XA5097锥体XA8KA5豆状核壳XA0XP7脑岛XA5KS6中脑XA1804第四脑室XA7E38小脑扁桃体XA7TX5尾状核XA53A3第三脑室脉络丛XA4SL2小脑半球XA1CW2小脑组织病理
XA1CW2胶质母细胞瘤，IDH-野生型XA1CW2胶质母细胞瘤，IDH突变型临床表现
6D85 分类于他处的疾病所致痴呆
6D85.6正常压力脑积水所致痴呆6D85.3人类免疫缺陷病毒所致痴呆6D85.5朊病毒病所致痴呆6D85.1亨廷顿舞蹈病性痴呆6D85.Y其他特指的分类于他处的疾病所致痴呆6D85.0帕金森病所致痴呆6D85.7头部损伤所致痴呆6D85.9唐氏综合征所致痴呆6D85.4多发性硬化所致痴呆6D85.2暴露于重金属或其他毒素所致痴呆6D85.8糙皮病所致痴呆6D85.8慢性癌痛脑胶质母细胞瘤的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
脑胶质母细胞瘤是一种高度恶性的星形细胞肿瘤，根据世界卫生组织（WHO）的分类法被定为IV级。这类肿瘤通常出现在大脑半球，但也可能在中枢神经系统的其他任何部位发现。作为成人中最常见的原发性恶性脑肿瘤，它具有生长迅速、侵袭性强的特点。
病因学特征
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遗传因素：
- 虽然大多数胶质母细胞瘤是散发性的，并无明显的家族遗传倾向，但一些罕见的遗传综合征如Li-Fraumeni 综合征或神经纤维瘤病类型 1 (NF1) 的患者有较高的发病风险。
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环境因素：
- 电离辐射暴露被认为是潜在的风险因素之一。接受过放射治疗的人群中，特别是儿童和青少年时期接受头颈部放疗者，其发生胶质母细胞瘤的风险相对增加。
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基因突变：
- 胶质母细胞瘤的发生往往伴随特定基因的改变，包括但不限于IDH1/2、TP53、EGFR、PTEN等基因的变异。这些基因异常参与调控细胞周期、凋亡以及血管生成等多个关键生物学过程，导致肿瘤细胞不受控制地增殖。
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年龄与性别差异：
- 男性患病率略高于女性；70%以上的病例发生在45至70岁之间的人群中，提示随年龄增长而累积的遗传损伤可能是该疾病发展的基础。
病理机制
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分子病理特征：
- 脑胶质母细胞瘤以其高度异质性和复杂的基因组背景著称。其中最典型的分子特征包括EGFR扩增/突变、p53通路失活、RB1功能丧失及TERT启动子区域突变等。
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肿瘤微环境：
- 除了内在的细胞遗传学变化外，肿瘤周围微环境亦在其进展过程中扮演重要角色。新生血管形成、免疫抑制状态以及干细胞特性均有助于促进肿瘤侵袭与转移能力。
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细胞表型多样性：
- 在同一肿瘤内存在多种不同分化水平的细胞群体，从较原始的神经干细胞样细胞到更成熟的星形胶质细胞谱系成分均有分布，这种多样性增加了治疗难度并可能导致耐药现象。
临床表现
- 症状特征：
- 根据病变位置的不同，临床表现可以非常多样化，主要包括颅内压增高引起的头痛、恶心呕吐；局部压迫效应造成的肢体无力、言语障碍、视觉问题或者认知功能下降等症状。
- 癫痫发作也是常见症状之一，尤其在靠近大脑皮层的病灶处更为明显。
参考文献：上述信息综合整理自多家权威医学网站及相关专业文献资料。