未特指的脑胶质瘤Unspecified Gliomas of brain

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

未特指的脑胶质瘤的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的脑胶质瘤（Unspecified Glioma）是指在临床诊断中未能明确具体亚型的脑胶质瘤。脑胶质瘤是一类起源于神经外胚层、主要由脑神经胶质细胞异常增殖所形成的颅内肿瘤。这类肿瘤可以发生在大脑的不同部位，根据其生长速度、恶性程度和生物学行为可以进一步分为多种亚型。脑胶质瘤是最常见的原发性颅内肿瘤之一，占所有颅内肿瘤的大约40%-50%。

当病理学检查或影像学评估无法确定具体的胶质瘤亚型时，通常会使用“未特指的脑胶质瘤”这一术语。这种分类方式有助于记录和统计那些尚未明确诊断的病例，为后续的治疗和研究提供参考。

病因学特征

1. 遗传因素：

   • 一些脑胶质瘤的发生可能与遗传有关。例如，有家族史的人患病风险较高，特别是那些家族中有神经纤维瘤病等遗传疾病的个体。

2. 环境因素：

   • 某些环境暴露被认为可能增加脑胶质瘤的风险，如长期接触电离辐射（Х射线、γ射线）或其他有害物质。此外，某些职业环境中的化学物质或重金属也可能与此病的发生相关。

3. 生活方式因素：

   • 不健康的生活习惯，包括吸烟、酗酒以及不规律饮食等，可能通过影响机体免疫功能间接增加脑胶质瘤的风险。

4. 其他潜在因素：

   • 包括病毒感染、激素水平变化等因素也被研究者探讨作为脑胶质瘤发病的可能性原因，但这些机制仍需更多科学研究来证实其确切作用。

病理机制

脑胶质瘤的具体病理机制较为复杂，涉及多方面的细胞和分子层面的变化：

• 基因突变：在许多情况下，脑胶质瘤的发展与特定基因的突变有关，比如TP53、IDH1/2、ATRX等基因变异，在肿瘤发生发展过程中扮演关键角色。
• 信号通路异常：肿瘤细胞内存在多种信号传导途径的失调，如PI3K/AKT/mTOR通路过度激活促进细胞无限制增殖；Wnt/β-catenin信号增强导致干细胞样特性维持，从而支持肿瘤持续增长。
• 血管生成：为了满足快速生长的需求，脑胶质瘤能够诱导新血管形成（angiogenesis），这不仅为其提供了充足的营养供给，还促进了癌细胞向周围组织扩散的能力。
• 免疫逃逸：部分高级别胶质瘤可通过抑制局部免疫反应或改变微环境以逃避宿主免疫系统的识别和攻击，这也是此类肿瘤难以根治的原因之一。

临床表现

未特指的脑胶质瘤患者的症状往往取决于肿瘤的位置、大小及其生长速度，常见表现包括但不限于：

• 颅内压增高症状：头痛、恶心呕吐、视乳头水肿等。
• 局灶性神经系统缺损：依据受影响脑区不同而异，可能出现肢体无力、感觉障碍、语言功能障碍等症状。
• 癫痫发作：大约三分之一的患者会出现癫痫，尤其是低级别胶质瘤中更为常见。
• 认知功能下降：高级别胶质瘤患者可能会经历记忆力减退、注意力不集中等问题。

参考文献：上述内容基于多个专业医疗资源整理而成，未直接引用具体文章链接以保持文本连贯性。对于更深入的理解或最新研究成果，请查阅《Journal of Neuro-Oncology》等权威期刊。