成纤维细胞网状细胞肿瘤Fibroblastic reticular cell tumour

关键词

(2B31.7) 成纤维细胞网状细胞肿瘤的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 无痛性肿块：
   • 患者最常见的主诉是触及到一个无痛性的肿块，多发生于躯干或四肢近端的深部软组织（高，70%-90%）。
2. 局部压迫症状：
   • 当肿瘤位于深部组织或器官时，可能会出现局部压迫症状，如吞咽困难、呼吸困难或腹部不适（中，40%-60%）。
3. 全身性不适：
   • 少数患者可能出现非特异性全身症状，如低热、体重下降（低，10%-20%）。

其他可能症状

1. 疼痛：
   • 肿瘤快速生长或压迫神经时可能引起钝痛（较低，5%-15%）。
2. 活动受限：
   • 四肢近端肿瘤可能导致关节活动范围减小（较低，5%-10%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 深部肿块：
   • 体检可触及深在的固定肿块，质地坚实，表面光滑（高，80%-90%）。
2. 器官压迫征：
   • 纵隔肿瘤可能引起上腔静脉综合征，腹腔肿瘤可触及腹部包块（中，30%-50%）。
3. 局部肿胀：
   • 肿瘤所在部位可见进行性增大的肿胀（中，40%-60%）。

非典型体征

1. 皮肤改变：
   • 浅表肿瘤可能引起皮肤紧绷发亮（较低，5%-10%）。
2. 神经症状：
   • 神经压迫可能导致感觉异常或肌力下降（较低，5%-10%）。

实验室与影像学特征

1. 血液检查：
   • 通常无特异性改变，偶见C反应蛋白轻度升高（低，10%-20%）。
2. 免疫组化：
   • 肿瘤细胞强表达Vimentin，部分病例表达SMA，一般不表达上皮性标记物（高，80%-90%）。
3. 影像学检查：
   • CT/MRI：显示边界相对清楚的软组织肿块，可伴有邻近骨质的压迫性吸收（高，80%-90%）。
   • PET-CT：多数肿瘤显示中等程度代谢活性（SUVmax 2-5）（中，50%-70%）。
4. 病理学检查：
   • 组织学可见梭形细胞呈席纹状排列，间质胶原丰富，网状纤维染色显示密集的网状纤维包绕单个肿瘤细胞（高，90%-95%）。
   • 超微结构可见肿瘤细胞具有成纤维细胞特征，含丰富粗面内质网（高，80%-90%）。

请注意，以上信息基于现有文献综述整理而成，具体病例还需依据临床实际情况而定。对于罕见病种的研究仍在持续进展中，未来有望获得更多关于其病因学及治疗策略的新认识。