骨盆骨或骨盆关节软骨尤文氏肉瘤Ewing sarcoma of bone or articular cartilage of pelvis

关键词

(2B52.1)骨盆骨或骨盆关节软骨尤文氏肉瘤的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 局部疼痛：
   • 最常见的首发症状，约2/3患者初发时为间歇性疼痛，逐渐进展为持续性疼痛，夜间加重是其特征之一（高：70%-90%）。
2. 肿块：
   • 骨盆位置深在，约30%-50%患者可触及硬质固定肿块（中：30%-50%）。
3. 功能障碍：
   • 因肿瘤侵犯髋关节或骶髂关节，可能出现步态异常、下肢活动受限（中：40%-60%）。

其他可能症状

1. 全身症状：
   • 低热、体重下降（低：10%-20%），可能与肿瘤坏死或炎症反应相关。
2. 病理性骨折：
   • 骨盆骨结构致密，骨折发生率较低（低：5%-10%）。
3. 乏力与不适：
   • 非特异性表现，与疾病进展相关（低：10%-15%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 局部肿胀与压痛：
   • 骨盆深部病变可能仅表现为深压痛，体表肿胀不明显（高：80%-90%）。
2. 活动受限：
   • 髋关节内旋/外展受限或直腿抬高试验阳性（中：50%-70%）。
3. 肿块：
   • 髂骨或骶骨病变可能通过直肠指检触及盆腔内肿块（中：30%-50%）。

非典型体征

1. 神经压迫症状：
   • 坐骨神经或腰骶丛受压可导致下肢放射痛、感觉异常（低：20%-30%）。
2. 皮肤改变：
   • 局部皮肤温度升高或红斑（低：10%-15%）。
3. 病理性骨折：
   • 影像学可见溶骨区骨折线（低：5%-10%）。

实验室与影像学特征

1. 影像学表现

   • X线：经典表现为"洋葱皮样"骨膜反应（高：60%-80%），但骨盆扁平骨更多见溶骨性破坏伴软组织肿块（高：80%-90%）。
   • 骨扫描：病变区放射性浓聚（高：80%-90%）。
   • MRI：T2加权像呈高信号，增强扫描显示肿瘤边界（高：80%-90%）。
   • CT：可显示骨皮质破坏和钙化灶（高：80%-90%）。

2. 免疫组化标记

   • CD99：细胞膜弥漫强阳性（高：90%-95%）。
   • FLI1、NKX2.2：核阳性支持诊断（高：80%-90%）。

3. 血液检查

   • 乳酸脱氢酶（LDH）：30%-50%患者升高，与肿瘤负荷相关（中：40%-60%）。
   • 血沉加速：炎症反应标志（中：40%-60%）。
   • 贫血：慢性病性贫血（低：20%-30%）。

注：骨盆解剖复杂，症状隐匿易漏诊。需结合影像与病理确诊。