四肢骨或四肢关节软骨尤文氏肉瘤Ewing sarcoma of bone or articular cartilage of limbs
编码2B52.0
关键词
索引词Ewing sarcoma of bone or articular cartilage of limbs、四肢骨或四肢关节软骨尤文氏肉瘤
缩写尤文氏肉瘤、ES
别名尤文瘤、尤因肉瘤、尤因氏肉瘤、尤文氏肿瘤
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
位侧
--单侧，未特指--左侧--双侧--右侧发生部位
XA4TM1 外周骨NOS
XA88S1第五掌骨XA4352远端趾骨XA62P4跟骨粗隆XA8SZ6豌豆状骨XA5TX9其他腕骨轴XA3664肩峰XA3YX4掌骨XA7LS3手远端指骨XA2AL0上肢带骨XA8488钩骨XA8N14无名指中节指骨XA66B3胫骨干XA4RC8第二掌骨干XA05C5尺骨茎突XA7Y69胫骨内侧髁XA9YP5第三趾中趾XA11M8肱骨小头XA9TD9股骨小转子XA5EL8股骨粗隆下线XA0XN0肱骨解剖颈XA37V2第二掌骨基底部XA7480手舟骨XA0903拇指近节指骨XA1216肩胛骨关节盂XA9DH2小多角骨XA9LK4肱骨滑车XA1VJ3股骨大转子XA6EF8肱骨外上髁XA4VY5肱骨头XA84E6足舟骨XA6U96近端趾骨XA73Q6小指近节指骨XA1GV4舟骨远端三分之一XA5D87指骨，不可归类在他处者XA0K77腓骨头XA76U7桡骨上端，其他方面未特指XA5VA1尺骨鹰嘴XA2EN5胫骨棘XA9MR0无名指近节指骨XA6384锁骨XA0GJ4腕管XA8539趾中节趾骨XA6SV9尺骨上端，其他方面未特指XA4J74内侧楔骨XA7NN4跗骨XA6HX0小指中节指骨XA09P2锁骨肩峰端XA93C5第二掌骨头XA6ED4第五趾远端趾骨XA2HS8肩胛颈XA7XM2大多角骨XA8KC3大拇趾近端趾骨XA70H5拇指末节指骨XA65Y7第五掌骨基底部XA6ET0中指近节指骨XA9JB2股骨转子间嵴XA6FR2肱骨外科颈XA4CP7第四掌骨干XA6UL8跗骨管XA6L02距骨颈XA53X6肩胛骨XA97A0钩状骨钩XA0725尺骨下端，其他方面未特指XA6442第三掌骨头XA6UG0股骨髁XA3RE0肱骨髁XA1673股骨颈XA8E71舟骨远端XA5HE0第二掌骨XA50H4第三掌骨颈XA8BP2第三掌骨干XA0NS5尺骨冠突XA11P1第三趾近端趾骨XA8KU0第二掌骨颈XA8462外侧楔骨XA3DL5胫骨粗隆XA0HH1手近端指骨XA96S5股骨头XA2SX4第四趾中趾XA5007尺骨XA2BJ0股骨骨骺XA9640其他腕骨颈部XA3450后踝XA8J87第一掌骨颈XA95Q5拇指骨，不可归类在他处者XA9NT7第四掌骨颈XA4PT6锁骨干XA06T2头状骨XA8XV0第四趾远端趾骨XA0LW4骰骨XA1LF4距骨XA89G7中节指骨XA8PK1第五趾近端趾骨XA09H2腕骨XA90F0第五趾中趾XA1HS9内踝XA32G6小指末节指骨XA4046中间楔骨XA58X4第一掌骨XA8U33尺骨干XA2AC2大拇趾远端趾骨XA43L9踝骨XA7J93第三掌骨XA54X0示指末节指骨XA35U4桡骨干XA8X42第四掌骨头XA5RE8胫骨髁XA3WG1桡骨XA38Q1第三趾远端趾骨XA30C8月骨XA22M5其他腕骨基底XA57V1跟骨前突XA1N98距骨穹顶XA6VH2跖骨XA76N8锁骨胸骨端XA7144肱骨大结节XA00N4股骨转子XA3ZG5舟骨中三分之一XA8NR0中指末节指骨XA6YE5桡神经沟XA12D2第一掌骨头XA3MH2桡骨茎突XA4T36髌骨XA5N95第一掌骨干XA5910中指中节指骨XA72X2肱骨小结节XA44U1胫骨XA8NK6第三掌骨基底部XA16Y6第五掌骨颈XA0ZF7桡骨颈XA25U2示指近节指骨XA1UN2第二趾中趾XA8CX6第四趾近端趾骨XA3PA7指骨XA0AQ0第二趾近端趾骨XA4UL1外踝XA4AF2股骨干XA51S6无名指末节指骨XA7R53上肢骨XA3MT9距骨后突XA4097肱骨内上髁XA4A64三角骨XA2Y48肩胛骨喙突XA5LU2跟骨XA3Z46第五掌骨头XA39M2趾骨XA3QM7第二趾远端趾骨XA92G8第五掌骨干XA2XL4肱骨XA32G0转子XA2T04下肢骨XA5G97腓骨干XA2P67第一掌骨基底部XA3KT5腓骨XA3JL6示指中节指骨XA5ZE5舟骨近端三分之一XA2N25桡骨头XA9KB7第四掌骨XA4X32桡骨下端，其他方面未特指XA87A0胫骨外侧髁XA3ZF8第四掌骨基底部XA4RN8肱骨干XA6BA0股骨临床表现
XA6BA0慢性癌痛严重度
XA6BA0III期XA6BA0I期XA6BA0IV期XA6BA0II期其他严重度2
XA6BA0C 区域性疾病XA6BA0A 缓解/病愈XA6BA0D 远处疾病XS05 B 局部疾病
XS0E局部局限期XS67局部晚期四肢骨或四肢关节软骨尤文氏肉瘤的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
四肢骨或四肢关节软骨尤文氏肉瘤（Ewing sarcoma of bone or articular cartilage of limbs）是一种罕见的高度恶性肿瘤，属于尤文氏肉瘤家族肿瘤（ESFT）。这种肿瘤起源于骨骼和软组织中的原始细胞，主要发生在儿童和青少年。尤文氏肉瘤通常表现为局部疼痛、肿胀或肿块，常累及长骨如股骨和胫骨，也可能影响其他部位如骨盆或肋骨。
病因学特征
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遗传与分子机制：
- 尤文氏肉瘤的确切病因尚不完全清楚，但研究表明其与特定的染色体异常有关。最常见的是t(11;22)(q24;q12)易位，导致EWSR1基因与FLI1基因融合，形成EWS-FLI1融合基因。这种融合基因在约85%的尤文氏肉瘤病例中出现。
- 其他较少见的融合基因包括EWSR1与ERG、ETV1、ETV4等基因的融合。
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发病风险因素：
- 年龄：尤文氏肉瘤多发于10-20岁的年轻人，30岁以上人群患病极少。
- 性别：男性比女性更常见。
- 种族：白人患者更为常见，黑人和亚洲人较为少见。
病理机制
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肿瘤生长与侵袭：
- 尤文氏肉瘤具有高度侵袭性，可迅速破坏骨骼结构并侵犯周围软组织。肿瘤细胞通过直接侵袭或血行转移扩散至其他器官，尤其是肺部。
- 肿瘤细胞形态上表现为小圆形细胞，胞浆少，核大且染色质细密。
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影像学特征：
- X线表现：尤文氏肉瘤在X线片上可见虫蚀样骨质破坏，或呈多层葱皮样的骨膜反应。
- MRI表现：MRI可以更清晰地显示肿瘤的范围及其对周围组织的侵犯情况。
临床表现
- 症状特征：
- 局部疼痛：是最常见的症状，早期可能为间歇性疼痛，随病情进展变为持续性疼痛。
- 肿胀与肿块：肿瘤部位可能出现局部肿胀或可触及的肿块。
- 关节活动受限：如果肿瘤累及关节，可能导致关节活动受限。
- 全身症状：部分患者可能出现发热、体重下降、贫血等全身症状。
参考文献：《Bone and Soft Tissue Tumors》, 《Skeletal Radiology》, 《Cancer》等相关医学文献。
请注意，以上内容基于当前可靠资料撰写，详细诊断和治疗方案应由专业医生根据具体病情制定。