其他内分泌腺或相关结构的腺癌Adenocarcinoma of other endocrine glands or related structures
编码2D12.1
关键词
索引词Adenocarcinoma of other endocrine glands or related structures、其他内分泌腺或相关结构的腺癌、甲状旁腺腺癌、未特指部位的水样透明细胞腺癌 [possible translation]、未特指部位的水样透明细胞癌 [possible translation]、未特指部位的水样透明细胞腺癌、未特指部位的水样透明细胞癌、垂体腺癌、未特指部位的嗜酸细胞腺癌、未特指部位的嗜碱性腺癌、未特指部位的嫌色腺癌、未特指部位嫌色细胞癌、未特指部位嗜酸性粒细胞癌、未特指部位的粘液细胞腺癌、未特指部位粘液细胞癌、颈动脉体腺癌、其他副神经节腺癌
缩写EAES、ECA
别名其他内分泌腺癌、非典型内分泌腺癌、罕见内分泌腺癌、特殊内分泌腺体恶性肿瘤、内分泌系统腺癌
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
发生部位
XA1EU3松果体XA1342甲状旁腺垂体
XA9787拉特克囊XA5309颅咽管XA0F61颈动脉体XA0VA6主动脉体临床表现
MG30.10慢性癌痛严重度
XS6HIII期XS1GI期XS9RIV期XS4PII期其他严重度2
XS9SC 区域性疾病XS0JA 缓解/病愈XS4ZD 远处疾病B 局部疾病
XS0E局部局限期XS67局部晚期其他内分泌腺或相关结构的腺癌的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
其他内分泌腺或相关结构的腺癌是指发生在甲状腺、肾上腺等主要内分泌腺以外的内分泌组织中的恶性肿瘤，包括垂体、甲状旁腺及副神经节等部位。肿瘤在组织学上呈现腺体分化特征，可起源于激素分泌细胞或非功能性细胞。诊断需结合组织病理学特征（如腺腔结构、细胞异型性）和免疫组化标记（如Syn、CgA）进行确认。
病因学特征
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遗传因素：
- 部分病例与遗传综合征相关（如多发性内分泌腺瘤病1型），特定基因（如MEN1、ATRX）的胚系突变可能增加发病风险。
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激素刺激：
- 长期激素分泌异常可能诱导细胞增殖，例如生长激素（GH）过度分泌与垂体腺癌的潜在关联。
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环境暴露：
- 电离辐射是明确危险因素（尤其对甲状旁腺），化学致癌物的作用仍需更多证据支持。
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表观遗传异常：
- DNA甲基化异常和染色体重排可能通过调控癌基因/抑癌基因表达参与发病过程。
病理机制
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细胞异型性：
- 肿瘤细胞失去正常内分泌细胞特征，核质比例增高，核分裂象增多，可伴随坏死灶形成。
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分子机制：
- 体细胞突变（如GNAS、USP8）与信号通路异常（如cAMP/PKA）可能驱动肿瘤进展，侵袭性亚型常伴有PI3K/AKT/mTOR通路活化。
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转移模式：
- 局部浸润常见于早期（如垂体腺癌侵犯海绵窦），晚期可通过血行转移至肝、肺或骨。
临床表现
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功能性肿瘤表现：
- 激素过量分泌症状占主导（如甲状旁腺腺癌致高钙血症危象，垂体腺癌伴库欣病或肢端肥大症）。
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非功能性肿瘤表现：
- 占位效应引发头痛、视野缺损（垂体肿瘤压迫视交叉）或吞咽困难（颈部肿块压迫食管）。
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影像学特征：
- MRI/CT显示不规则肿块伴周围组织浸润，可能伴有钙化或出血灶，FDG-PET可辅助评估转移。
参考文献：