其他内分泌腺或相关组织的恶性肿瘤，未特指的Unspecified Malignant neoplasms of other endocrine glands or related structures

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

其他内分泌腺或相关组织的恶性肿瘤，未特指的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他内分泌腺或相关组织的恶性肿瘤，是指起源于除甲状腺和肾上腺之外的内分泌系统部分（如甲状旁腺、垂体、松果体、颈动脉体等）的恶性肿瘤。这类肿瘤不仅具有普通恶性肿瘤的特征，包括局部侵袭性生长、远处转移能力，而且由于其特殊位置和生理功能，还可能引起内分泌紊乱，导致复杂的临床症状。

病因学特征

1. 遗传因素：

   • 某些遗传性疾病显著增加患特定类型内分泌恶性肿瘤的风险。例如，多发性内分泌腺瘤病（MEN）类型1与甲状旁腺肿瘤相关，而MEN2与甲状腺髓样癌（属甲状腺肿瘤，此处需注意定义中甲状腺被排除）风险增加相关。

2. 基因突变：

   • 基因突变在许多内分泌腺恶性肿瘤的发生发展中扮演关键角色。例如，甲状旁腺癌中CDC73基因的失活突变，或垂体瘤中GNAS基因的激活突变，可能导致细胞增殖失控。

3. 环境暴露：

   • 长期接触某些化学物质或放射线可能与内分泌腺恶性肿瘤风险增加相关，但具体关联需结合肿瘤类型（如辐射暴露与唾液腺肿瘤的潜在关联）。

4. 自身免疫性疾病：

   • 某些慢性炎症状态可能间接影响内分泌组织微环境，但其与恶性肿瘤的直接关联仍需进一步研究支持。

5. 内分泌失调：

   • 内分泌系统的长期失衡（如激素受体的异常激活）可能促进肿瘤发生，例如甲状旁腺激素持续升高可能与甲状旁腺肿瘤进展相关。

病理机制

1. 肿瘤生长模式：

   • 根据起源部位不同，这些肿瘤可表现为实性、囊性或混合性病变，部分具有高度侵袭性，可通过血液或淋巴转移至肺、骨等器官。

2. 激素过度分泌：

   • 肿瘤细胞可能异常分泌激素，例如垂体生长激素瘤导致肢端肥大症，或甲状旁腺癌引起高钙血症。

3. 局部压迫效应：

   • 肿瘤增大可压迫邻近结构，如垂体腺瘤压迫视交叉导致双颞侧偏盲，或颈动脉体瘤压迫颈部神经血管束。

4. 免疫逃逸机制：

   • 肿瘤可能通过下调抗原呈递分子（如MHC-I）或分泌免疫抑制因子（如TGF-β）逃避免疫监视。

临床表现

1. 非特异性症状：

   • 体重减轻、乏力、盗汗等全身症状常见，但易与其他系统疾病混淆。

2. 激素相关症状：

   • 取决于肿瘤类型及分泌产物，例如生长激素瘤导致手足肥大（肢端肥大症），或甲状旁腺癌引起骨痛、肾结石等高钙血症表现。

3. 局部压迫症状：

   • 包括头痛（垂体瘤）、声嘶（颈动脉体瘤侵犯喉返神经）或Horner综合征（交感神经链受压）等。

参考文献：基于ICD-11编码系统及其他权威医学资源整理而成，未直接引用具体文献名称。请注意，以上信息是根据现有知识整理而成，对于具体情况请咨询专业医生。