未特指的腹膜后纤维化Unspecified Retroperitoneal fibrosis

关键词

未特指的腹膜后纤维化的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的腹膜后纤维化（Unspecified Retroperitoneal Fibrosis, RPF）是腹膜后纤维化的一种类型，属于腹膜后脂肪组织和筋膜的慢性非特异性炎症逐渐演变为纤维增生性疾病。这种疾病会导致广泛的纤维结缔组织增生，从而压迫周围的血管、神经及空腔脏器如输尿管，引起一系列功能障碍。

病因学特征

1. 免疫因素：

   • 未特指的腹膜后纤维化可能与自身免疫机制有关。部分研究提示与IgG4相关疾病存在病理重叠，但尚未完全明确其免疫发病机制。

2. 药物因素：

   • 某些药物可能诱发继发性RPF，例如麦角生物碱类（如甲基麦角新碱）及部分β-受体阻滞剂（如普萘洛尔）。药物过敏或毒性反应可能通过炎症介导纤维化。

3. 感染与炎症：

   • 慢性炎症状态（如结核、真菌感染）或系统性炎症性疾病可能通过细胞因子释放促进纤维化进程。

4. 肿瘤：

   • 约10%-15%的RPF病例与恶性肿瘤相关，如淋巴瘤、肉瘤或转移性肿瘤，可能通过肿瘤相关炎症反应或直接浸润引发纤维化。

5. 其他因素：

   • 包括遗传易感性、腹部手术或放射治疗史，某些病例可能与代谢异常（如动脉粥样硬化）相关。

病理机制

1. 纤维组织增生：

   • 病理特征为成纤维细胞和肌成纤维细胞活化，伴随TGF-β等生长因子过度分泌，导致细胞外基质（如胶原蛋白）异常沉积。

2. 器官受压：

   • 纤维包块压迫输尿管可致肾积水，压迫大血管（如下腔静脉）可能引起下肢水肿，压迫神经丛则导致慢性疼痛。

临床表现

1. 症状特征：
   • 腹痛：多为腰背部深部钝痛，可向腹股沟放射。
   • 泌尿系统症状：以肾积水导致的腰痛、少尿及慢性肾功能不全为主，急性肾损伤罕见。
   • 全身症状：低热、乏力、体重减轻等非特异性表现常见于活动期。

通过以上内容可以看出，未特指的腹膜后纤维化是一种复杂且多样化的疾病，在诊断和管理上需要综合考虑患者的个体情况，并依据具体病因采取相应的干预措施。

参考文献：上述信息整理自多个可靠来源，包括但不限于《中华普通外科杂志》、《中国实用内科杂志》等专业期刊上的研究报告。