未特指的腹膜后纤维化Unspecified Retroperitoneal fibrosis
编码FB51.4Z
关键词
索引词Retroperitoneal fibrosis、未特指的腹膜后纤维化、腹膜后纤维化、RPF[腹膜后纤维化]、Ormond 病、奥蒙德病
缩写RPF
未特指的腹膜后纤维化的核心症状与体征
症状(主观感受)
- 疼痛:
- 腰背部及腹部持续性钝痛:常见,常为首发症状(70%-90%)。疼痛性质多变,可从钝痛到剧痛不等。部分患者可能伴有放射痛至腹股沟、外生殖器或大腿内侧。
- 泌尿系统症状:
- 尿频、尿急、夜尿增多:由于输尿管受压引起的排尿异常(60%-70%)。
- 少尿或无尿:严重者可能出现急性肾损伤(10%-20%,双侧输尿管受累时风险显著增加)。
- 全身不适:
- 体重下降、乏力、低热:非特异性表现,常伴随疾病进展(30%-50%)。
体征(客观检测结果)
- 腹部包块:
- 深部腹膜后包块:体检时通常难以触及,仅部分患者可发现(10%-20%)。
- 高血压:
- 血压升高:约30%-50%的患者可出现高血压(与肾动脉受压或肾功能不全相关)。
- 其他体征:
- 下肢水肿:少数患者可能因淋巴回流受阻出现下肢水肿(5%-15%)。
- 鞘膜积液:男性患者偶见鞘膜积液(<5%)。
实验室与影像学特征
- 实验室检查:
- 血清肌酐和尿素氮升高:提示肾功能受损(50%-70%,与输尿管梗阻程度相关)。
- 炎性标志物升高:ESR和CRP常升高(60%-80%)。
- 贫血:慢性病性贫血(20%-40%)。
- 影像学表现:
- CT扫描:显示腹膜后软组织密度影包绕主动脉及髂血管,常伴输尿管向中线移位及肾积水(80%-90%)。
- MRI检查:T1加权像呈低至等信号,T2加权像信号强度因疾病分期而异(急性期高信号,慢性期低信号),增强扫描可见强化(80%-90%)。
- 超声检查:显示肾积水及输尿管扩张,腹膜后纤维斑块可能因回声特性不同而漏诊(敏感性约50%-70%)。
- 静脉尿路造影(IVU):可见输尿管狭窄和肾盂积水(逐渐被CT/MRI替代,阳性率约60%-80%)。
通过以上内容可以看出,未特指的腹膜后纤维化是一种复杂的疾病,其临床表现多样,诊断主要依赖于影像学检查。在管理上需要综合考虑患者的个体情况,并依据具体病因采取相应的干预措施。
参考文献:上述信息整理自多个可靠来源,包括但不限于《中华普通外科杂志》、《中国实用内科杂志》及国际指南(如《欧洲泌尿外科协会指南》)中的研究报告。