原发性腹膜后纤维化Primary retroperitoneal fibrosis

关键词

原发性腹膜后纤维化的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

原发性腹膜后纤维化，也称为特发性腹膜后纤维化或慢性主动脉周围炎，是一种罕见的疾病，其特征是腹膜后腔内出现大量异常纤维组织增生。这种纤维组织可以包裹并压迫腹膜后的器官和血管，尤其是输尿管、腹主动脉以及下腔静脉等重要结构，导致一系列临床症状。尽管常与腹主动脉粥样硬化相关联，但无法确定具体诱因时即被归类为原发性（特发性）。

病因学特征

1. 免疫介导机制：

   • 多数研究表明，自身免疫反应可能是该病的核心发病机制之一。在某些情况下，机体对未知抗原产生异常免疫应答，激活成纤维细胞过度增殖，形成广泛的纤维化病变。

2. 潜在触发因素：

   • 尽管确切病因尚不完全清楚，但一些因素被认为可能促进或触发本病的发展：
     • 药物使用：特定药物如麦角生物碱类（例如美西麦角）、β-肾上腺素能拮抗剂等，已被报道与继发性腹膜后纤维化有关联。
     • 肿瘤：某些恶性肿瘤的存在也可能引发局部炎症反应，进而导致纤维化。
     • 感染：细菌或病毒感染偶尔也被认为可能诱发此病。
     • 其他因素：包括遗传易感性、环境暴露等非特异性因素也可能起到一定作用。

3. 动脉粥样硬化相关性：

   • 虽然直接因果关系未得到证实，但观察到许多患者存在不同程度的腹主动脉粥样硬化现象，提示二者之间可能存在某种关联。然而，在没有明确可识别诱因的情况下，该病症仍被界定为“原发性”。

病理机制

1. 纤维组织形成：

   • 在疾病进展过程中，成纤维细胞显著增多，并合成过量胶原蛋白及其他基质成分，导致正常解剖结构受到挤压变形。
   • 纤维斑块通常位于脊柱前方，沿腹主动脉两侧分布，厚度可达数厘米甚至更厚。

2. 受累器官影响：

   • 输尿管阻塞：最常见并发症之一，由于纤维组织包绕压迫输尿管引起双侧或单侧肾积水。
   • 血管受压：腹主动脉、髂总动脉及下腔静脉等大血管亦可受到影响，造成血流障碍。
   • 其他邻近器官：如肠道、生殖系统等也可能因纤维化而发生功能障碍。

参考文献：[1] 《腹膜后纤维化》, 医学百科; [2] 《腹膜后纤维化是什么原因引起的》, 有来医生; [3] 《腹膜后纤维化》, 大众养生网.

请注意，上述内容基于现有医学文献综合整理而成，旨在提供一个全面了解原发性腹膜后纤维化的框架。对于具体病例分析，请咨询专业医疗机构以获得准确诊断与建议。