未特指的腹膜后纤维化Unspecified Retroperitoneal fibrosis

更新时间：2025-06-19 06:20:53

编码FB51.4Z

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索引词Retroperitoneal fibrosis、未特指的腹膜后纤维化、腹膜后纤维化、RPF[腹膜后纤维化]、Ormond 病、奥蒙德病

缩写RPF

未特指的腹膜后纤维化的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 影像学特征性表现：
  - CT/MRI显示腹膜后软组织密度/信号包块（包绕主动脉及髂血管），伴输尿管向中线移位及肾积水。
- 排除继发性病因：
  - 通过组织活检或实验室检查排除恶性肿瘤、IgG4相关疾病、药物性因素等继发性纤维化。
支持条件（临床与实验室依据）：
- 典型临床表现：
  - 腰背部持续性钝痛（70%-90%）+ 泌尿系统症状（尿频、少尿等，60%-70%）。
  - 全身症状：体重下降、低热、乏力（30%-50%）。
- 实验室指标异常：
  - 炎症标志物：ESR > 20 mm/h 或 CRP > 10 mg/L（60%-80%）。
  - 肾功能损害：血清肌酐 > 97 μmol/L（男）或 > 73 μmol/L（女）（50%-70%）。
金标准（确诊依据）：
- 组织病理学检查：腹膜后活检显示慢性炎症细胞浸润（淋巴细胞/浆细胞）及胶原纤维增生，无特异性肿瘤细胞或IgG4+浆细胞浸润（IgG4+细胞 < 10个/HPF）。

影像学检查树：
mermaid graph TD A[首选检查] --> B[CT扫描] A --> C[MRI] B --> D[特征：主动脉周软组织包块] C --> E[T2信号：急性期高信号/慢性期低信号] A --> F[次选检查] F --> G[超声：筛查肾积水] F --> H[IVU：显示输尿管狭窄]
- CT/MRI判断逻辑：
  - 阳性标准：包块包绕血管（>50%周径）+ 输尿管向中线移位。
  - 活动性评估：T2高信号（MRI）提示活动性炎症，需积极抗炎治疗。
- 超声/IVU逻辑：
  - 肾积水+输尿管扩张但无结石时，应高度怀疑RPF。
实验室检查树：
mermaid graph TD I[核心指标] --> J[肾功能：肌酐/尿素氮] I --> K[炎症标志物：ESR/CRP] I --> L[血常规：血红蛋白] M[鉴别指标] --> N[IgG4血清水平] M --> O[ANA/ANCA等自身抗体]
- 异常结果逻辑：
  - ESR/CRP升高 + 肾功能异常 → 支持活动期RPF诊断。
  - IgG4 > 135 mg/dL → 需排查IgG4相关疾病。

肾功能指标：
- 肌酐升高（>97 μmol/L）：提示输尿管梗阻性肾病，需紧急解除梗阻（支架置入）。
- 尿素氮升高（>7.1 mmol/L）：反映肾小球滤过率下降，需监测尿量及电解质。
炎症标志物：
- ESR > 40 mm/h：提示疾病活动期，需启动糖皮质激素治疗。
- CRP > 50 mg/L：预示纤维化进展风险，建议每3个月复查影像学。
血常规异常：
- 血红蛋白 < 110 g/L：慢性病性贫血，与炎症因子抑制骨髓造血相关，补铁治疗无效。
免疫学检查：
- IgG4 > 135 mg/dL：需行组织活检排除IgG4相关疾病。
- ANA阳性：提示合并自身免疫病可能，需进一步排查。

参考文献：