腹膜后纤维化Retroperitoneal fibrosis

关键词

腹膜后纤维化的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

腹膜后纤维化（Retroperitoneal Fibrosis, RPF），也称为奥蒙德病（Ormond's Disease），是一种罕见的疾病，其特征是腹膜后间隙内出现异常的纤维组织增生。这种纤维组织可包裹并压迫邻近器官，尤其是输尿管，导致梗阻和其他并发症。RPF可分为原发性（特发性）和继发性两种类型。

病因学特征

1. 免疫因素：

   • 特发性RPF被认为可能与自身免疫机制有关。部分患者体内可检测到抗核抗体等免疫标志物，提示异常的免疫反应可能参与发病，但具体机制仍需进一步研究。

2. 药物因素：

   • 某些药物可能诱发继发性RPF，如麦角衍生物（如甲基麦角新碱）、部分β-受体阻滞剂（如普萘洛尔）等。其机制可能与药物诱导的过敏反应或慢性炎症相关。

3. 感染与炎症：

   • 慢性炎症性疾病（如IgG4相关疾病）与RPF的发生密切相关。细菌或病毒感染作为诱因的证据有限，但炎症介质的释放可能促进纤维化进程。

4. 肿瘤：

   • 约8-10%的RPF病例与恶性肿瘤相关，包括淋巴瘤、肉瘤或转移性肿瘤，其纤维化可能为肿瘤继发反应或直接浸润导致。

5. 其他因素：

   • 少数病例报道提示遗传易感性可能起作用，但证据尚不充分。物理刺激（如放射治疗）或手术后局部炎症反应也可能诱发纤维化。

病理机制

1. 纤维组织增生：

   • RPF的核心病理过程为慢性炎症导致的成纤维细胞活化，伴随大量胶原沉积和细胞外基质重塑。TGF-β等生长因子在该过程中起关键作用。

2. 器官受压：

   • 纤维组织包绕输尿管可导致单/双侧肾积水，压迫腹主动脉或下腔静脉可能引起下肢水肿，神经受压则可能导致疼痛或感觉异常。

临床表现

1. 症状特征：
   • 疼痛：多为腰背部持续性钝痛，可向腹股沟放射。
   • 泌尿系统表现：以肾积水导致的腰部胀痛为主，晚期可出现少尿、血肌酐升高等肾功能损害表现。
   • 全身症状：约30%患者伴低热、体重下降及疲乏，可能与慢性炎症状态相关。

通过以上内容可以看出，腹膜后纤维化是一种复杂且多样化的疾病，在诊断和管理上需要综合考虑患者的个体情况，并依据具体病因采取相应的干预措施。

参考文献：上述信息整理自国内外权威医学期刊，包括《柳叶刀》《新英格兰医学杂志》等同行评审文献。