腹膜后纤维化Retroperitoneal fibrosis

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编码FB51.4
子码范围FB51.40 - FB51.4Z

关键词

索引词Retroperitoneal fibrosis
同义词ormond disease、RPF - [retroperitoneal fibrosis]、RPF[腹膜后纤维化]、Ormond 病、奥蒙德病
缩写RPF
别名腹膜后纤维化、腹膜后纤维增生、腹膜后纤维组织增生

腹膜后纤维化 (FB51.4) 的核心症状与体征

症状(主观感受)

典型症状

  1. 腰背痛和腹痛

    • 通常为非特异性、模糊的疼痛,多位于腰部或腹部(90%-95%)。
    • 疼痛性质多变,从钝痛到剧痛不等,可向腹部及腹股沟区域放射(75%-80%)。
  2. 泌尿系统症状

    • 由于输尿管受压引起的肾盂积水、尿量减少(如少尿、无尿),可能伴有夜尿增多(75%-80%)。
    • 偶尔出现镜下血尿(10%-20%)。
  3. 全身不适

    • 体重下降、乏力、低热等非特异性表现(50%-60%)。
    • 食欲减退、消瘦(30%-40%)。

其他可能症状

  1. 单腿或双腿肿胀

    • 淋巴管或静脉受压导致下肢水肿(10%-20%)。
  2. 阴囊肿胀或睾丸疼痛

    • 累及生殖腺时可能出现(5%-10%)。
  3. 消化系统症状

    • 恶心、呕吐、腹胀(10%-20%)。

体征(客观检测结果)

典型体征

  1. 腹部包块

    • 可触及腹部或盆腔内深部肿块,质地较硬(20%-30%)。
  2. 肾脏受压表现

    • 肾区叩击痛、触及肿大的肾脏(50%-60%)。
    • 腹部和/或直肠包块(20%-30%)。
  3. 高血压

    • 由于肾血管或肾实质受压,约30%-40%的患者会出现高血压。
  4. 下肢水肿

    • 下腔静脉或淋巴管受压引起下肢水肿(10%-20%)。

非典型体征

  1. 鞘膜积液

    • 男性患者可能伴有鞘膜积液(5%-10%)。
  2. 低热

    • 少数患者可有低热(30%-40%)。
  3. 其他器官受压体征

    • 如胆道和胰管狭窄、门静脉高压等(少见,具体几率不详)。

实验室与影像学特征

  1. 实验室检查

    • 血常规:白细胞计数正常或轻度升高(50%-60%)。
    • 血沉(ESR)和C反应蛋白(CRP):常升高,提示炎症活动(70%-80%)。
  2. 影像学表现

    • CT扫描:显示腹膜后软组织密度肿块,常围绕腹主动脉和输尿管(90%-95%)。
    • MRI:T1加权像呈低信号,T2加权像呈中等信号,增强后可见强化(80%-90%)。
    • 超声检查:可发现肾盂积水和其他受压器官的表现(70%-80%)。
  3. 尿液检查

    • 尿常规:可能显示红细胞和白细胞(20%-30%)。
    • 尿培养:排除感染(必要时进行)。
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