强直性骨肥厚Ankylosing hyperostosis
编码FA72.0
关键词
索引词Ankylosing hyperostosis、强直性骨肥厚、DISH[弥漫性特发性骨肥厚]、Forestier病、强直性脊椎骨肥厚、弥漫性特发性骨肥厚、弥散性特发性骨肥厚、Rotes Quérol综合征、Rotes Quérol病、福雷斯蒂尔病、罗蒂斯-奎尔综合征、强直性骨肥厚，脊柱多部位、强直性骨肥厚[Forestier病]，脊柱多部位、强直性骨肥厚，枕寰枢部、强直性骨肥厚[Forestier病]，枕寰枢部、强直性骨肥厚，颈部、强直性骨肥厚[Forestier病]，颈部、强直性骨肥厚，颈胸部、强直性骨肥厚[Forestier病]，颈胸部、强直性骨肥厚，胸部、强直性骨肥厚[Forestier病]，胸部、强直性骨肥厚，胸腰部、强直性骨肥厚[Forestier病]，胸腰部、强直性骨肥厚，腰部、强直性骨肥厚[Forestier病]，腰部、强直性骨肥厚，腰骶部、强直性骨肥厚[Forestier病]，腰骶部、强直性骨肥厚，骶或骶尾部、强直性骨肥厚[Forestier病]，骶或骶尾部
同义词ankylosing vertebral hyperostosis、diffuse idiopathic skeletal hyperostosis、disseminated idiopathic skeletal hyperostosis、DISH - [Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis]、Forestier disease、Rotes Quérol disease or syndrome
缩写DISH
别名强直性骨肥厚[Forestier病]
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
发生部位
脊椎
XA1WL4第四胸椎棘突XA8AX7第一腰椎弓XA9A53第四腰椎XA28A7第五胸椎弓XA5W02齿突XA38A4第四腰椎棘突XA2W05第三颈椎XA7UP5第一胸椎弓XA62Y3第七胸椎体XA5886第五腰椎体XA8W16第六颈椎弓XA3G24第三腰椎弓XA2D62第十二胸椎棘突XA24X7第四颈椎弓XA91J0第十一胸椎体XA60Z0第六颈椎棘突XA59Y3第七胸椎XA9N69第九胸椎弓XA2VV9第二胸椎弓XA3RE9第四颈椎XA7CH7第四腰椎弓XA98R9第十一胸椎弓XA2GH9第二腰椎XA3PL7第八胸椎弓XA41U9第三胸椎棘突XA5SW1第九胸椎棘突XA3F93第一胸椎XA6T61第二胸椎棘突XA1R53第六胸椎棘突XA0C31第四胸椎XA7LF7第十胸椎弓XA5S79第六颈椎XA0AV7第十胸椎XA9641第五腰椎XA54G1第七胸椎弓XA2JV2第五腰椎弓XA45S2第六胸椎XA3GT0第四颈椎体XA0TL0第三腰椎体XA1Z15第三胸椎XA8NQ5第八胸椎XA1BS2第五颈椎体XA3291第一腰椎XA0449第五胸椎棘突XA1CQ7第七胸椎棘突XA7122第十胸椎棘突XA9Q12第六颈椎体XA7T69第十一胸椎XA3N97第三腰椎XA22W3第四胸椎弓XA8PH0第一胸椎体XA51V4第三颈椎弓XA2X21第九胸椎体XA69W5第十二胸椎XA5079第二腰椎体XA8W59第五胸椎体XA3PH5第五胸椎XA5JX9第八胸椎体XA2FY7第五颈椎棘突XA1401第十二胸体XA0KQ4第一颈椎后弓XA1AX4第一胸椎棘突XA9C12第五颈椎XA9E61第一腰椎体XA6E88胸椎XA8QS0第二胸椎XA2SM3第三胸椎弓XA92Q6第十一胸椎棘突XA34U8第七颈椎XA1JS3第七颈椎体XA4U01第一腰椎棘突XA35A0第三胸椎体XA9ZW8颈椎XA4V28尾骨XA14W3骶骨XA1PJ5第五颈椎弓XA4UV1第三颈椎体XA8CG0第三颈椎棘突XA0YY2第六胸椎体XA15N3第十二胸椎弓XA75V3第四颈椎棘突XA1304第一颈椎侧块XA29X2第六胸椎弓XA2XE8寰椎XA3J42第四胸椎体XA3E70第九胸椎XA6VP6第十胸椎体XA3Z42第二胸椎体XA1SD8第八胸椎棘突XA4PS3第五腰椎棘突XA52T1第二腰椎棘突XA91D7第七颈椎突起XA80X7第三腰椎棘突XA05M5第七颈椎弓XA0D60腰椎XA4145第四腰椎体XA24M1第二腰椎弓XA17N0枢椎临床表现
MG30.31结构改变引起的慢性继发性肌肉骨骼疼痛强直性骨肥厚的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
强直性骨肥厚（Ankylosing Hyperostosis），即弥漫性特发性骨肥厚（Diffuse Idiopathic Skeletal Hyperostosis, DISH），又称Forestier病，是一种以脊柱前纵韧带钙化和椎体前外侧连续性骨赘形成为特征的非炎性、非退行性骨骼疾病。主要累及胸椎（尤其T7-T11）、颈椎及腰椎，四肢关节附着点可伴发骨增生。典型影像学表现为至少连续4个椎体前缘沿前纵韧带走行的"流动状"钙化，椎间盘高度正常，骶髂关节无破坏性改变。
病因学特征
-
发病机制未明：
- 确切成因尚不明确，目前认为与胰岛素信号通路异常（尤其是2型糖尿病）、机械应力累积及年龄相关骨重塑失衡有关
- 遗传因素表现为COL6A1等基因多态性，但无明确孟德尔遗传模式
- 主要危险因素包括：年龄＞50岁（患病率随年龄递增）、男性（男女比例2:1）、肥胖（BMI＞30kg/m²）、长期质子泵抑制剂使用史
-
病理生理基础：
- 前纵韧带成纤维细胞异常分化为成骨细胞，导致异位骨化
- 胰岛素/胰岛素样生长因子-1（IGF-1）通路过度激活促进间充质干细胞成骨分化
- 机械应力诱导BMP-2等骨形成蛋白局部高表达
病理机制
-
骨骼改变：
- 椎体前外侧形成"蜡烛焰样"连续骨赘，钙化灶沿前纵韧带纵向延伸
- 骨赘与椎体间可见特征性放射透亮线（未矿化的纤维组织层）
- 椎间盘高度保持正常，此特征可与退行性椎间盘病鉴别
-
相关解剖学影响：
- 颈椎前缘骨赘＞12mm可能压迫食管导致吞咽困难（Forestier征）
- 胸椎过度骨化可限制胸廓扩张，肺功能检测显示限制性通气障碍
- 异位骨化灶可能压迫喉返神经（声音嘶哑）或交感神经链（Horner综合征）
临床表现
- 症状特征：
- 约75%患者无症状，影像学检查偶然发现
- 典型症状包括：晨僵（＜30分钟）、受累脊柱节段活动受限、局部钝痛（VAS评分多＜4分）
- 特殊部位表现：颈椎前屈受限（无法下巴触胸）、胸椎后凸加重、腰椎前凸减小
- 并发症：病理性骨折风险增加（骨脆性增高）、后纵韧带骨化致脊髓压迫（罕见）
参考文献：