未特指的神经系统结核Unspecified Tuberculosis of the nervous system

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

未特指的神经系统结核的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的神经系统结核（Unspecified Neurotuberculosis）是指由结核分枝杆菌（Mycobacterium tuberculosis complex）感染中枢神经系统引起的一类疾病，其具体解剖部位或病理类型未明确分类。病原体可通过血行播散侵入中枢神经系统，引发局部肉芽肿性炎症、干酪样坏死或脑膜渗出性病变，最终导致神经组织损伤。确诊需结合脑脊液检查（如抗酸染色、培养或核酸扩增试验）、影像学特征及临床表现综合判断。

病因学特征

1. 感染机制：

   • 结核分枝杆菌经呼吸道初次感染后，可在肺部形成原发灶。
   • 细菌可能通过血行播散（粟粒性播散）侵入中枢神经系统，这一过程既可发生于免疫功能低下者，亦可见于部分免疫正常宿主。
   • 播散至脑实质、脑膜或脊髓的病原体可形成结核瘤、脑膜炎或脊髓炎等病变。

2. 风险因素：

   • 免疫抑制状态：HIV感染、器官移植术后免疫抑制剂使用等显著增加播散风险。
   • 代谢性疾病：未控制的糖尿病、终末期肾病等因削弱细胞免疫应答而增加易感性。
   • 社会经济因素：营养不良、居住拥挤及医疗资源匮乏地区感染率较高。

病理机制

1. 免疫反应与损害：

   • 结核分枝杆菌感染触发以Th1型细胞免疫为主的应答，IFN-γ等细胞因子激活巨噬细胞形成上皮样细胞和多核巨细胞，包裹病原体形成肉芽肿。
   • 肉芽肿中央可发生干酪样坏死，周围伴淋巴细胞浸润。过度炎症反应可能导致脑水肿、血管炎及脑脊液循环障碍。

2. 具体病变类型：

   • 未特指的神经系统结核可能涵盖以下病理类型，但需进一步定位诊断以明确分类：
     • 结核性脑膜炎（1B11.0）：以脑膜增厚、基底池渗出为特征，常伴颅神经麻痹。
     • 结核性脑脊膜脑炎（1B11.1）：脑膜与脑实质同时受累，可见脑炎性病灶。
     • 脑结核性肉芽肿（1B11.3）：脑实质内孤立或多发结节，影像学表现为环形强化病灶。
     • 脑膜结核瘤（1B11.2）：硬脑膜或软脑膜局限性肿块，可能压迫邻近脑组织。
     • 神经系统其他特指部位的结核（1B11.Y）：包括脊髓结核、结核性神经根炎等。

临床表现

1. 非特异性全身症状：

   • 低热、盗汗、食欲减退、进行性体重下降等结核中毒症状常见。

2. 神经系统症状：

   • 头痛：多呈持续性，随颅内压增高而加剧。
   • 脑膜刺激征：颈项强直、Kernig征阳性，提示脑膜受累。
   • 意识障碍：从嗜睡到昏迷不等，与脑水肿或脑积水相关。
   • 局灶性神经缺损：偏瘫、失语、视野缺损（脑实质病变）；尿潴留、截瘫（脊髓受累）。
   • 颅神经损害：视神经炎致视力下降，动眼神经麻痹引起复视，面神经受累导致周围性面瘫。
   • 癫痫发作：局灶性或全面性强直-阵挛发作，多见于脑皮质受累者。

参考文献：、等专业资源。