神经莱姆病Lyme neuroborreliosis
编码1C1G.10
关键词
索引词Lyme neuroborreliosis、神经莱姆病、伯氏疏螺旋体引起的脑膜炎、脑膜炎性神经莱姆病、莱姆病脑膜炎、伯氏疏螺旋体引起的脊髓炎、与莱姆疏螺旋体病有关的脊髓炎、与莱姆病有关的脊髓炎、与莱姆包柔螺旋体病有关的脊髓炎、疏螺旋体属引起的脑炎
缩写LNB、神经Lyme病
别名莱姆病神经系统并发症、神经型莱姆病
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
临床表现
慢性神经性疼痛
MG30.5Y其他特指的慢性神经性疼痛MG30.5Z未特指的慢性神经性疼痛MG30.50慢性中枢神经性疼痛MG30.51慢性周围神经性疼痛8A41.0横贯性脊髓炎1D00.0细菌性脑炎1D02.0细菌性脊髓炎细菌性脑膜炎
1D01.00流感嗜血杆菌性脑膜炎1D01.0Y其他特指的细菌性脑膜炎1D01.0Z未特指的细菌性脑膜炎神经莱姆病的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
神经莱姆病（Lyme Neuroborreliosis, LNB）是莱姆病的一种严重并发症，主要由伯氏疏螺旋体（Borrelia burgdorferi）感染引起。该疾病可累及中枢神经系统和周围神经系统，导致一系列复杂的神经系统症状。在ICD-11中，神经莱姆病被归类为播散性莱姆病的一种，编码为1C1G.10。其临床表现多样，包括但不限于脑膜炎、脊髓炎、脑炎以及周围神经病变等。
病因学特征
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病原体：
- 神经莱姆病的主要致病菌为伯氏疏螺旋体（Borrelia burgdorferi），是一种革兰氏阴性的螺旋形细菌。这种细菌通过受感染的硬蜱（如黑腿蜱）叮咬传播给人类。
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感染途径：
- 蜱媒传播：当携带伯氏疏螺旋体的硬蜱叮咬人体时，细菌进入皮肤并开始繁殖。随后，细菌可通过血液或淋巴系统扩散至全身，并侵入神经系统。
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发病机制：
- 早期局部感染：感染初期，伯氏疏螺旋体在皮肤局部繁殖，形成游走性红斑（Erythema migrans, EM）。随着感染进展，细菌通过血液或神经途径扩散至中枢神经系统。
- 免疫反应：宿主免疫系统对伯氏疏螺旋体产生炎症反应，导致血管通透性增加和血脑屏障破坏，促进细菌侵入中枢神经系统。
- 神经系统损害：伯氏疏螺旋体进入中枢神经系统后，可直接侵犯神经组织或通过免疫介导机制（如细胞因子释放）引发炎症，导致脑膜炎、神经根炎或脑炎等病变。
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易感因素：
- 生活或活动于硬蜱高发区域的人群（如林区、草地），尤其是户外工作者或活动者，感染风险较高。
- 延迟诊断或未规范治疗可能增加神经系统并发症的风险。
病理机制
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免疫反应异常：
- 感染后，机体产生的特异性抗体和T细胞应答可能无法完全清除病原体，部分患者可能出现针对神经组织的交叉免疫反应，导致自身免疫性损伤。
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神经炎症：
- 中枢神经系统内可见淋巴细胞和浆细胞浸润，以血管周围炎和软脑膜炎为特征，可伴有脑脊液蛋白升高及细胞数增多。
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轴突损伤：
- 慢性炎症可能导致神经根或周围神经的脱髓鞘病变及轴突变性，引发感觉异常、肌力减退等症状。
临床表现
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急性期症状：
- 脑膜炎：头痛、颈项强直、畏光及脑脊液淋巴细胞增多（淋巴细胞性脑膜炎）。
- 神经根炎：放射性疼痛、感觉异常（常见于躯干或肢体），伴神经根性分布的运动或感觉障碍。
- 颅神经炎：单侧或双侧面神经麻痹（贝尔麻痹）最常见，偶见其他颅神经（如动眼神经、听神经）受累。
- 脑炎（罕见）：意识模糊、认知障碍或局灶性神经功能缺损。
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慢性期症状：
- 未经治疗或治疗不充分的患者可能遗留持续性神经功能障碍，如轻度认知损害、周围神经病变或疲劳综合征。需注意与治疗后残留症状（Post-Treatment Lyme Disease Syndrome）区分。
参考文献：、