未特指的结节病Unspecified Sarcoidosis

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编码4B20.Z

关键词

索引词Sarcoidosis、未特指的结节病、结节病、Besnier-Boeck-Schaumann病、Schaumann's 病或综合征、Boeck's 结节病、Hutchinson-Boeck 病或综合征、Boeck's 病、绍曼病或绍曼综合征、贝-伯-肖三氏病、哈钦森-伯克病病或综合征、伯克氏病、伯克肉样瘤

未特指的结节病的核心症状与体征


症状(主观感受)

典型症状

  1. 全身症状

    • 疲乏无力:患者常感到疲劳,活动耐力下降(70%-90%)。(依据:结节病疲劳发生率文献支持60-90%范围)
    • 体重减轻:不明原因的体重减轻(30%-50%)。(修正:UpToDate指出约30%患者出现体重减轻)
    • 发热:低热或间歇性发热(30%-50%)。(修正:Harrison's Principles of Internal Medicine指出约30%患者发热)
  2. 呼吸系统症状

    • 咳嗽:干咳或有少量痰液(60%-80%)。(依据:呼吸道症状在肺部受累患者中常见)
    • 呼吸困难:进行性呼吸困难,尤其是在活动时(50%-70%)。
    • 胸痛:非特异性胸痛,可能为隐痛或钝痛(10%-30%)。(修正:胸痛实际发生率较低,文献报道约10-30%)
  3. 皮肤症状

    • 皮疹:红色或棕色斑丘疹、结节或斑块(30%-50%)。(依据:皮肤受累占25-35%)
    • 瘙痒:局部或广泛性皮肤瘙痒(10%-20%)。(修正:瘙痒主要见于特定皮损类型,非普遍症状)

其他可能症状

  1. 关节症状

    • 关节疼痛:多关节或单关节疼痛,通常不伴有肿胀(20%-30%)。
    • 肌肉疼痛:肌痛或肌肉无力(10%-20%)。
  2. 眼部症状

    • 视力模糊:双眼或单眼视力下降(10%-20%)。(依据:葡萄膜炎发生率约25%,但视力模糊比例较低)
    • 眼部不适:如红眼、异物感等(10%-20%)。
  3. 心脏症状

    • 心悸:心律失常引起的快速心跳感(5%-10%)。(修正:心脏受累总体发生率约5-15%)
    • 胸闷:感觉胸部不适或压迫感(5%-10%)。

体征(客观检测结果)

典型体征

  1. 呼吸系统体征

    • 肺部听诊异常:双侧肺底部可闻及细湿啰音或捻发音(30%-50%)。(修正:听诊异常在早期可能不明显)
    • 肺功能异常:肺活量下降,通气功能障碍(60%-80%)。
  2. 皮肤体征

    • 皮损:皮肤出现红斑、丘疹、结节或斑块(30%-50%)。
    • 淋巴结肿大:颈部、腋窝或腹股沟淋巴结肿大(20%-40%)。
  3. 眼部体征

    • 葡萄膜炎:眼底检查可见前房闪辉、细胞浸润(10%-20%)。(依据:眼部受累占25-50%,但体征需结合检查)
    • 视网膜病变:视网膜血管炎或棉絮状渗出(5%-10%)。

非典型体征

  1. 心脏体征

    • 心律失常:心电图显示室性早搏、完全性房室传导阻滞(5%-10%)。(修正:心脏受累比例较低)
    • 心包积液:超声心动图显示心包积液(1%-5%)。(修正:心包积液罕见)
  2. 神经系统体征

    • 脑神经麻痹:面神经麻痹或其他脑神经受损(5%-10%)。
    • 感觉异常:肢体麻木、刺痛或感觉减退(5%-10%)。
  3. 其他器官受累

    • 肝脾肿大:体检时发现肝脾肿大(10%-20%)。
    • 肾脏损害:尿常规异常,如蛋白尿或血尿(5%-10%)。

实验室与影像学特征

  1. 实验室特征

    • 血清血管紧张素转换酶(SACE)活性升高:急性期增加,正常值为17.6~34 U/ml(50%-70%)。(依据:SACE敏感度约60%)
    • 白介素-2受体(IL-2R)和可溶性白介素-2受体(sIL-2R)升高:对诊断有重要意义(40%-60%)。
  2. 影像学特征

    • 胸部X线表现:双侧肺门淋巴结对称性增大是结节病的特征性表现(85%-95%)。(修正:典型X线表现发生率更高)
    • 高分辨率CT(HRCT):显示肺实质内小结节、网状影、磨玻璃影和纤维化改变(80%-90%)。
    • PET-CT:显示活动性肉芽肿代谢增高区域(50%-70%)。

注:临床表现因个体差异而异。某些症状和体征的出现几率可能会有所不同,具体数据根据文献报道统计得出。详细的诊断需要结合临床表现、实验室检查和影像学特征综合判断。

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