淋巴结结节病Sarcoidosis of lymph nodes
编码4B20.1
关键词
索引词Sarcoidosis of lymph nodes、淋巴结结节病、Schaumann良性淋巴肉芽肿病、良性淋巴肉芽肿病
同义词lymphatic nodes sarcoid、lymph nodes sarcoid、benign lymphogranulomatosis、benign lymphogranulomatosis of Schumann
别名淋巴结肉芽肿病、良性淋巴结肉芽肿
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
发生部位
XA33X2 淋巴结
XA7DX9肾上腺淋巴结XA73R0右回结肠淋巴结XA41B8气管支气管淋巴结XA9JM2结肠旁淋巴结XA6W89胰十二指肠淋巴结XA5183肱骨内上髁淋巴结XA1RP0幽门下淋巴结XA8M66髂外淋巴结XA4P97无名淋巴结XA4WL5贲门胃上淋巴结XA4J45腹股沟上淋巴结XA00M7锁骨上淋巴结XA6KK3主动脉外侧淋巴结XA60D1颈淋巴结XA6EE2腹股沟下深淋巴结XA63L4胸肌淋巴结XA0TJ6髂内淋巴结XA4R20颈下淋巴结XA3TX6结直肠前淋巴结XA6AC0颈深上淋巴结XA1114腹股沟浅淋巴结XA85E1腮腺浅淋巴结XA2RE9喉前淋巴结XA9WH0胸内淋巴结XA8W06前回结肠淋巴结XA59Q1腰淋巴结XA6H69枕淋巴结XA2S79面深淋巴结XA3ET7下胃上淋巴结XA4F32中结肠淋巴结XA2PP2胫淋巴结XA7571纵隔后内脏淋巴结XA7W32气管旁淋巴结XA66B8回肠结肠淋巴结XA4LC1气管前淋巴结XA2P83胰腺周淋巴结XA7N26腹股沟淋巴结XA53K4髂旋淋巴结XA1PA1气管支气管下淋巴结XA90B2腋淋巴结XA5MW1肺门淋巴结XA7N00颈浅淋巴结XA0KH9腹膜后淋巴结XA86R4骶中淋巴结XA5HU6盆腔淋巴结XA69J6回结肠淋巴结XA3S48颈深下淋巴结XA4W98腘淋巴结XA9Z71闭孔淋巴结XA6NK2外侧腋窝淋巴结XA9T50上腹部淋巴结XA9E80下颌下淋巴结XA38T7腹腔淋巴结XA5XT7颈部淋巴结XA7YF1耳淋巴结XA1W79颈外侧淋巴结XA11U1肝淋巴结XA4759颈前淋巴结XA32C4耻骨联合前淋巴结XA8HY4中央腋窝淋巴结XA1MS6髂总淋巴结XA8027舌下淋巴结XA24Q3骶淋巴结XA8VY5食管淋巴结XA2AX1幽门淋巴结XA5M72子宫颈旁淋巴结XA3X71胫前淋巴结XA26J2肠系膜淋巴结XA9PW0颈深淋巴结XA5A75颈肩胛舌骨肌淋巴结XA9PJ7脾淋巴结XA71D7胆囊淋巴结XA1FW5胃下淋巴结XA0W17腮腺淋巴结XA37Y9肠系膜上淋巴结XA61B8纵隔淋巴结XA4WV3主动脉前淋巴结XA91C5耳后淋巴结XA2YR9肝门淋巴结XA1SG7颊肌淋巴结XA8E34肋间淋巴结XA6HG6颈内静脉二腹肌淋巴结XA05C1腹腔内淋巴结XA9TN5女性生殖器淋巴结XA86X1下肢淋巴结XA09W7结肠淋巴结XA4RT0腹股沟下淋巴结XA9U65头部、面部、颈部淋巴结XA5VA3上腹部下淋巴结XA2JX0气管支气管上淋巴结XA0MR2锁骨下淋巴结XA50T5髂淋巴结XA7TQ3上肢淋巴结XA8DW7下颌淋巴结XA4AU1Cloquet淋巴结XA6YX2颈前浅淋巴结XA1N88锁骨下腋窝淋巴结XA2CH0胸骨旁淋巴结XA56J5耳前淋巴结XA8Y29肠系膜下淋巴结XA5130股淋巴结XA42P9颏下淋巴结XA1HL1胃淋巴结XA5HA3纵隔前内脏淋巴结XA30V5腹股沟下浅淋巴结XA6ZA5直肠系膜下淋巴结XA7T42胰腺淋巴结XA7PM1结肠中淋巴结XA1EN9骶外侧淋巴结XA25W0主动脉淋巴结XA3F65胃上淋巴结XA1Q47腮腺下淋巴结XA3H20肘淋巴结XA07P4腮腺深淋巴结XA7JE2后回结肠淋巴结XA3194气管淋巴结XA9QW9肺淋巴结XA7ZP7胰脾淋巴结XA4T07多区域淋巴结XA8X72脾门淋巴结XA08L8咽后淋巴结XA2UJ4中间淋巴结XA1478膈上淋巴结XA8JH9结肠上淋巴结XA9CD6锁骨下淋巴干XA3TG4肠淋巴结XA96Z0支气管肺淋巴结XA1T01上胃上淋巴结XA2U89面部淋巴结XA3QA5子宫旁淋巴结XA35G1胆总管淋巴结XA0TK3主动脉后淋巴结XA1DV2舌淋巴结XA9R12肩胛下淋巴结淋巴结结节病的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
淋巴结结节病（Sarcoidosis of lymph nodes）是一种原因不明的、累及全身多个系统的慢性多系统肉芽肿性疾病。该病主要特征是非干酪性上皮样细胞肉芽肿形成，最常侵犯肺和双侧肺门淋巴结（累及率75%～90%），也可累及皮肤、眼、肝、脾等器官。外周淋巴结以颈部、腋窝、肱骨内上髁和腹股沟区最易受累，淋巴结病变通常表现为无痛性、对称性肿大。
病因学特征
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免疫异常机制：
- 目前认为本病是遗传易感个体对不明抗原的异常免疫应答所致。CD4+ T淋巴细胞异常活化，通过分泌IL-2、IFN-γ等细胞因子，促使巨噬细胞聚集并分化为上皮样细胞。
- 抗原呈递细胞与T淋巴细胞相互作用导致肉芽肿形成，这一过程涉及HLA II类分子的异常表达。
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遗传与环境因素：
- HLA-DRB1等位基因与疾病易感性相关，家族聚集性提示多基因遗传模式。
- 环境暴露因素包括无机颗粒（硅、铝）、有机抗原（霉菌、花粉）及某些病原体（分枝杆菌、丙酸杆菌）可能参与发病，但无明确致病微生物证据。
病理机制
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肉芽肿形成：
- 典型病理表现为界限清楚的非干酪性上皮样细胞肉芽肿，中心可见朗格汉斯巨细胞，外周淋巴细胞呈"袖套样"分布，特征性无干酪样坏死。
- 肉芽肿可自发消退或进展为纤维化，此过程受Th1/Th17与Treg细胞平衡调控。
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器官损害机制：
- 不同器官受累机制存在差异：肺部以肺泡炎-肉芽肿-纤维化进程为主；心脏受累多由肉芽肿直接浸润传导系统；眼部病变与葡萄膜淋巴组织富集相关。
- 淋巴结病理特征为被膜完整的结构保留，滤泡间区可见融合性肉芽肿，需与结核、淋巴瘤等鉴别。
临床表现
- 症状特征：
- 约50%患者以双侧肺门淋巴结肿大为首发表现，胸部CT可见"银河征"（1-2-3征）。纵隔淋巴结显著肿大可致支气管压迫（咳嗽、喘鸣）或食管受压（吞咽不适）。
- 全身症状遵循"40法则"：40%有疲劳、40%伴关节痛、40%出现结节性红斑。发热多为低热（<38.5℃），盗汗不具特异性。
- 特异性器官表现包括：眼（葡萄膜炎、泪腺肿大）、皮肤（冻疮样狼疮、瘢痕浸润）、神经系统（面神经麻痹）等。
参考文献：《中华医学杂志》相关文章、国际医学期刊关于结节病的研究报道。