肺结节病Sarcoidosis of lung
编码4B20.0
关键词
索引词Sarcoidosis of lung、肺结节病
同义词lung sarcoid、pulmonary sarcoidosis、sarcoidosis in lung
别名肺肉芽肿病、肺非干酪性坏死性上皮细胞肉芽肿
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
位侧
XK70单侧，未特指XK8G左侧XK9J双侧XK9K右侧发生部位
肺
XA7L34肺下叶XA9941左肺上静脉XA1B59胸膜脏层XA6WT9叶间动脉XA8FY4肺静脉XA2UD3左肺XA1WN5左肺静脉XA41F3右下肺静脉XA41Z3右下叶支气管XA61M6支气管XA1QM3右中叶支气管XA4565肺小舌XA5772肺泡XA4530副右肺静脉XA2AT1小叶间动脉的出球微动脉XA8TW3左下肺静脉XA3713肺动脉干XA9TC5主支气管XA8JM5下叶，支气管XA7EZ3右肺XA2S57小叶间动脉XA2PV7肺的结缔组织和其他软组织XA9HN5肺上叶XA90M2肺叶XA4U64肺部动脉XA6F58左上叶支气管XA8Z62肺实质XA6VA2左肺门XA7RC6胸膜壁层XA37W0上叶，支气管XA86L0右肺静脉XA4JA0隆突XA2XH5左下叶支气管XA0F36肺毛细血管XA8Z30右上叶支气管XA5TT2胸膜XA1SF4肺静脉共同左侧支XA3L52右主支气管XA4646肺血管床XA1K94中叶，支气管XA1N36肺中叶XA5FV2左主支气管XA29Y4右肺门XA05T2右上肺静脉肺结节病的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
肺结节病是一种原因不明的多系统肉芽肿性疾病，其特征为多个器官（以肺部为主）出现非坏死性上皮细胞肉芽肿。病变可累及全身多个器官系统，但最常侵犯肺实质及肺门淋巴结。组织学上需排除结核等干酪样坏死性肉芽肿疾病。
病因学特征
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免疫异常机制：
- 肺结节病的核心机制是异常免疫应答，由不明抗原触发。抗原可能为外源性（如环境颗粒物）或内源性（如自身抗原）。
- 以CD4+ T淋巴细胞介导的Th1型免疫反应为主导，伴随促炎因子（如TNF-α、IFN-γ）的过度释放，导致肉芽肿形成。
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遗传因素：
- 具有家族聚集性和种族差异性，非裔人群发病率约为高加索人群的3-4倍。HLA-DRB103等位基因与疾病自发缓解相关，而HLA-DQB10602与慢性病程相关。
- 全基因组关联研究证实，6号染色体MHC-II区域基因多态性与发病风险显著相关。
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环境暴露：
- 硅尘、金属颗粒（铝/钛）及有机粉尘暴露被列为潜在危险因素。农业工作者、消防员等职业群体发病率略高于普通人群。
- 吸烟与肺结节病的关联尚存争议，但可能加重肺纤维化进程。
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感染因素：
- 分枝杆菌（如结核分枝杆菌分泌蛋白）和丙酸杆菌属的分子模拟机制可能参与发病，但尚未发现直接致病病原体。
病理机制
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肉芽肿形成：
- 典型肉芽肿由高度分化的上皮样细胞、多核巨细胞（Langhans型）及外围淋巴细胞构成，中心无干酪样坏死。
- 肉芽肿可发生纤维化或玻璃样变，晚期可能导致器官结构破坏。
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免疫微环境：
- 病灶区存在CD4+/CD8+ T细胞比值升高，肺泡巨噬细胞持续活化并表达维生素D羟化酶，导致高钙血症等全身表现。
临床表现
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症状特征：
- 约50%患者无临床症状（通过影像学偶然发现）。呼吸道症状包括干咳（20-30%）、劳力性呼吸困难（<20%）。Löfgren综合征（急性三联征：结节性红斑、双侧肺门淋巴结肿大、多关节炎）为典型急性表现。
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影像学表现：
- 胸部CT特征包括：①对称性肺门/纵隔淋巴结肿大伴蛋壳样钙化 ②沿淋巴管分布的微小结节（"银河征"） ③晚期蜂窝样改变提示肺纤维化。
- 分期系统（基于胸片）：0期（无异常）-IV期（肺纤维化伴囊性变）。
参考文献：《Chest》, 《American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine》, 《European Respiratory Journal》
请注意，以上内容基于现有医学文献和研究，旨在提供对肺结节病的全面了解。具体的诊断和治疗应由专业医生根据患者的实际情况进行。