淋巴结结节病Sarcoidosis of lymph nodes

关键词

淋巴结结节病的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 组织病理学检查阳性：
     • 淋巴结或其他受累器官的活检标本中发现非干酪性肉芽肿。
     • 排除其他已知原因引起的肉芽肿性疾病（如结核病、真菌感染等）。

2. 支持条件（临床与影像学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 无痛性浅表淋巴结肿大，质地较硬，边界清晰，活动度好，无明显触痛。
     • 全身不适症状，如发热、乏力、体重减轻、夜间盗汗等。
     • 呼吸道症状，如咳嗽、呼吸困难、胸闷等。
     • 皮肤病变，如皮疹、红斑、丘疹等。
     • 眼部炎症，如眼睛干涩、疼痛、视力模糊等。
   • 影像学特征：
     • 胸部X线或CT显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称肿大，肺内可能有网状、结节状或片状阴影。
     • PET-CT显像可显示全身多处淋巴结和其他器官的异常代谢增高。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中的组织病理学检查阳性即可确诊。
   • 若无组织病理学证据，需同时满足以下两项：
     • 典型临床表现（无痛性淋巴结肿大+全身不适症状）。
     • 影像学特征（胸部X线或CT显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称肿大）。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • 胸部X线/CT：
     • 异常意义：双侧肺门及纵隔淋巴结对称肿大，肺内可能有网状、结节状或片状阴影，有助于诊断。
   • PET-CT：
     • 异常意义：显示全身多处淋巴结和其他器官的异常代谢增高，有助于评估病情范围和排除恶性肿瘤。

2. 病理学检查：

   • 淋巴结活检：
     • 异常意义：发现非干酪性肉芽肿，是确诊的关键。
   • 其他受累器官活检：
     • 异常意义：在皮肤、肺、眼等其他受累器官中发现非干酪性肉芽肿，支持诊断。

3. 血液检查：

   • 血沉（ESR）：
     • 异常意义：显著升高（>30 mm/h），提示炎症活动。
   • C反应蛋白（CRP）：
     • 异常意义：升高（>10 mg/L），提示炎症反应。
   • 全血细胞计数：
     • 异常意义：白细胞轻度升高或正常，血小板计数正常或升高。
   • 肝功能检查：
     • 异常意义：ALT、AST轻度升高，ALP和GGT可能升高，提示肝受累。
   • 钙水平：
     • 异常意义：高钙血症（>2.6 mmol/L），提示疾病活动。

4. 肺功能检查：

   • 异常意义：限制性通气障碍或弥散功能下降，提示肺受累。

5. 眼科检查：

   • 异常意义：角膜炎、葡萄膜炎等眼部病变，提示眼部受累。

6. 心电图/超声心动图：

   • 异常意义：心律失常或心脏结构异常，提示心脏受累。

三、实验室检查的异常意义

1. 组织病理学检查：

   • 淋巴结或其他受累器官活检阳性：直接确诊淋巴结结节病。
   • 非干酪性肉芽肿：由密集排列的上皮样细胞围绕中心区少量多核巨细胞组成，缺乏明显的干酪样坏死现象。

2. 炎症标志物：

   • 血沉（ESR）显著升高（>30 mm/h）：提示炎症活动。
   • C反应蛋白（CRP）升高（>10 mg/L）：提示炎症反应。

3. 血液生化检查：

   • 肝功能异常（ALT、AST轻度升高，ALP和GGT可能升高）：提示肝受累。
   • 高钙血症（>2.6 mmol/L）：提示疾病活动。

4. 肺功能检查：

   • 限制性通气障碍或弥散功能下降：提示肺受累。

5. 免疫学检查：

   • ACE（血管紧张素转换酶）水平升高（>50 U/L）：部分患者可见，但特异性不高。
   • sIL-2R（可溶性白细胞介素-2受体）水平升高：提示免疫系统激活。

四、总结

• 确诊核心依赖于组织病理学检查（特别是淋巴结或其他受累器官活检），结合典型临床表现和影像学特征。
• 辅助检查以影像学（胸部X线/CT、PET-CT）和血液检查为主，评估病情范围和器官受累情况。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联炎症标志物（ESR、CRP）、血液生化指标（肝功能、钙水平）和肺功能检查结果。

权威依据：《中华医学杂志》相关文章、国际医学期刊关于结节病的研究报道。