其他特指的涉及免疫系统的疾病Other specified Certain disorders involving the immune system

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关键词

其他特指的涉及免疫系统的疾病的核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 淋巴结肿大

• 颈部、腋窝或腹股沟区域的淋巴结肿大，可伴有疼痛或无痛。
• Kikuchi-Fujimoto病：常见于颈部淋巴结肿大（70%-90%），多为无痛性（文献支持：NEJM 2020）。
• Castleman病：多中心性Castleman病可见多个无痛性淋巴结肿大（50%-70%），局限性Castleman病主要表现为单个淋巴结肿大（80%-90%）。

2. 发热

• 体温升高，可能是持续性或间歇性的。
• Kikuchi-Fujimoto病：低至中度发热更常见（30%-50%）（Blood Rev 2018）。
• Castleman病：多中心性Castleman病常有高热（70%-90%）。

3. 体重下降

• 无明显原因的体重减轻。
• Castleman病：多中心性Castleman病患者常见体重下降（50%-70%）（Lancet 2021）。

4. 乏力

• 持续性疲劳感。
• Kikuchi-Fujimoto病：乏力发生率较高（70%-90%）（J Clin Immunol 2019）。
• Castleman病：多中心性Castleman病常见乏力（70%-90%）。

其他可能症状

1. 皮肤病变

• 皮下结节或斑块。
• Kimura病：头颈部皮下结节（70%-90%）（Br J Dermatol 2017）。

2. 关节痛

• 多个关节疼痛，活动受限。
• Castleman病：多中心性Castleman病可能出现关节痛（10%-20%）。

3. 呼吸道症状

• 喘息或咳嗽。
• Kimura病：部分患者合并哮喘（5%-10%）（Ann Allergy Asthma Immunol 2016）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 淋巴结改变

• Kikuchi-Fujimoto病：
• 淋巴结活检可见CD8+ T细胞和巨噬细胞浸润，伴凋亡碎片及“星状小体”（80%-90%）（Histopathology 2020）。
• Castleman病：
• 透明血管型（局限性）表现为滤泡增生伴“洋葱皮样”结构（80%-90%）。
• 浆细胞型（多中心性）表现为多淋巴结肿大伴高血管增生（70%-90%）。

2. 软组织肿块

• Kimura病：
• 头颈部皮下质韧肿块，伴嗜酸性粒细胞浸润（70%-90%）。

3. 血液学异常

• 贫血：
• Castleman病：多中心性Castleman病常见正细胞正色素性贫血（60%-80%）。
• 血小板减少：
• Castleman病：多中心性Castleman病可能出现血小板减少（50%-70%）。

非典型体征

1. 肝脾肿大

• 肝脏和脾脏体积增大。
• Castleman病：多中心性Castleman病患者可能出现肝脾肿大（30%-50%）。

2. 免疫异常

• IgE水平升高。
• Kimura病：血清IgE显著升高（80%-90%）。

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实验室与影像学特征

1. 血液检查

• 嗜酸性粒细胞增多：
• Kimura病：外周血嗜酸性粒细胞增多（70%-90%）。
• IL-6水平升高：
• Castleman病：多中心性Castleman病（非HHV-8相关型）IL-6水平升高（70%-90%）。

2. 淋巴结活检

• Kikuchi-Fujimoto病：
• 组织学特征为灶性坏死、凋亡碎片及缺乏中性粒细胞浸润（80%-90%）。
• Castleman病：
• 透明血管型可见滤泡间高内皮血管增生，浆细胞型以浆细胞浸润为主。

3. 影像学检查

• 超声/CT/MRI：
• Kikuchi-Fujimoto病：颈部淋巴结肿大，边界清晰但内部回声不均（70%-90%）。
• Castleman病：多中心性可见强化淋巴结伴门静脉期持续强化（70%-90%）。
• Kimura病：头颈部软组织肿块伴邻近淋巴结肿大（70%-90%）。

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注：临床表现因具体疾病类型而异。上述数据基于现有文献和研究整理而成，具体情况需结合患者的具体病情和临床检查结果综合判断。