其他特指的涉及免疫系统的疾病Other specified Certain disorders involving the immune system

关键词

其他特指的免疫系统疾病（ICD-11 4B4Y）诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准

1. 金标准：

   • Kikuchi-Fujimoto病：淋巴结活检显示特征性组织学改变（灶性坏死区、凋亡碎片、CD8+ T细胞/巨噬细胞浸润，缺乏中性粒细胞）。
   • Castleman病：
     • 透明血管型：淋巴结活检见"洋葱皮样"滤泡结构及高内皮血管增生。
     • 浆细胞型：血清IL-6≥7 pg/mL + 多中心淋巴结肿大（PET-CT显示高代谢）。
   • Kimura病：组织活检示嗜酸性粒细胞浸润（>20个/高倍视野）伴IgE沉积。

2. 必须条件：

   • 共同条件：排除感染性/肿瘤性病因（需完成结核菌培养、EBV-DNA检测、淋巴瘤相关标志物检测）。
   • 疾病特异性条件：
     • Kikuchi病：自限性病程（<4个月）伴颈部淋巴结压痛。
     • Castleman病：满足IHAC（国际Castleman病协作组）分型标准。
     • Kimura病：血清IgE≥1000 IU/mL + 外周血嗜酸性粒细胞≥8%。

3. 支持条件：

   • Kikuchi病：HLA-DPB1*0501基因阳性（敏感性78%）。
   • Castleman病：HHV-8 PCR阳性（特异性>95%，仅限多中心型）。
   • Kimura病：CD23+滤泡树突细胞增生（免疫组化）。

二、辅助检查

mermaid graph TD A[初筛检查] --> B[血液检查] A --> C[影像学检查] B --> B1[全血细胞计数] B --> B2[炎症标志物] B2 --> CRP/ESR B2 --> IL-6 B --> B3[免疫学指标] B3 --> IgE B3 --> ANA谱 C --> C1[超声] C1 --> 淋巴结弹性成像 C --> C2[增强CT/MRI] C --> C3[FDG-PET]

A --> D[确诊检查] D --> D1[淋巴结活检] D1 --> 常规病理 D1 --> 免疫组化 D --> D2[分子检测] D2 --> HHV-8 PCR D2 --> TCR基因重排

判断逻辑：

1. 超声弹性成像：Kikuchi病显示硬度值≥3.5 kPa（鉴别淋巴瘤准确率82%）。
2. IL-6检测：多中心Castleman病需同时检测血清和淋巴结IL-6（比值>1.2提示系统性病变）。
3. FDG-PET：Kimura病SUVmax≥4.5，但无骨代谢异常（与淋巴瘤鉴别关键）。
4. TCR重排分析：Kikuchi病需排除γδ-T细胞克隆性增生（出现率<5%）。

三、实验室参考值

四、诊断流程图

mermaid graph LR S[免疫异常表现] --> T1{淋巴结肿大?} T1 -- Yes --> T2{发热>2周?} T1 -- No --> T3{软组织肿块?} T2 -- Yes --> A[检查IL-6/HHV-8] T2 -- No --> B[活检排除淋巴瘤] T3 -- Yes --> C[检测IgE/嗜酸细胞] A -- IL-6↑ --> D[Castleman病] A -- HHV-8+ --> E[HHV-8相关型] C -- IgE↑+嗜酸↑ --> F[Kimura病] B -- 坏死性炎症 --> G[Kikuchi病]

参考文献：

• 《Castleman病诊断与治疗中国指南（2021）》
• 《Kikuchi-Fujimoto病诊疗专家共识》
• WHO免疫系统疾病分类手册（ICD-11配套文件）
• Blood Rev. 2020;42:100714（IL-6阈值研究）