中性粒细胞减少症Neutropenia
编码4B00.0
子码范围4B00.00 - 4B00.0Z
关键词
索引词Neutropenia
同义词Disorders with decreased neutrophil counts、neutropaenic disorder、neutrophil count below reference range、absence of neutrophils、neutropaenia NOS、中性粒细胞缺乏、中性粒细胞减少、中性粒细胞计数低于参考范围、中性粒细胞减少症NOS、伴中性粒细胞计数减少的疾病
缩写中性粒减少、中性白细胞减少
别名粒细胞减少症、嗜中性粒细胞减少症、中性白细胞减少症、中性粒细胞不足、中性粒细胞低
中性粒细胞减少症的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准(金标准)
-
必须条件(确诊依据):
- 外周血中性粒细胞绝对值低于正常参考范围:
- 成人:中性粒细胞绝对值 < 1.5 × 10^9/L。
- 儿童:根据年龄调整,通常新生儿 > 2.0 × 10^9/L,婴儿 > 1.5 × 10^9/L,学龄前儿童 > 1.2 × 10^9/L。
- 外周血中性粒细胞绝对值低于正常参考范围:
-
支持条件(临床与流行病学依据):
- 典型临床表现:
- 反复感染:如呼吸道感染(感冒、咳嗽、咳痰)、皮肤感染(皮疹、脓疱、溃疡)、口腔和咽部感染(牙龈炎、咽痛、口腔溃疡)。
- 全身不适:乏力、疲劳感、发热等。
- 病因学依据:
- 用药史:近期使用可能引起中性粒细胞减少的药物(如化疗药物、某些抗生素)。
- 感染史:病毒感染(HIV、EB病毒)、细菌感染或寄生虫感染。
- 自身免疫性疾病:自身免疫性中性粒细胞减少症。
- 骨髓疾病:再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征等。
- 遗传因素:先天性中性粒细胞减少症。
- 其他因素:放射线暴露、重金属中毒、营养不良(维生素B12缺乏)。
- 典型临床表现:
-
阈值标准:
- 符合“必须条件”中的中性粒细胞绝对值即可初步诊断。
- 结合“支持条件”中的临床表现和病因学依据,可以进一步明确诊断。
二、辅助检查
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影像学检查:
- 胸部X线或CT:
- 异常意义:合并呼吸道感染时,可见肺部炎症表现,如浸润影。
- 腹部超声:
- 异常意义:在脾功能亢进的情况下,可见脾脏肿大。
- 胸部X线或CT:
-
临床鉴别检查:
- 淋巴结触诊:
- 异常意义:局部或全身淋巴结肿大,提示可能的感染或自身免疫性疾病。
- 口腔和咽部检查:
- 异常意义:发现牙龈红肿、咽部充血、溃疡等体征,支持中性粒细胞减少症的诊断。
- 淋巴结触诊:
-
流行病学调查:
- 用药史追溯:
- 判断逻辑:明确近期使用可能导致中性粒细胞减少的药物,增强诊断指向性。
- 感染史追溯:
- 判断逻辑:确定近期是否有病毒感染、细菌感染或寄生虫感染的历史,有助于病因分析。
- 用药史追溯:
三、实验室检查的异常意义
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血液学检查:
- 全血细胞计数(CBC):
- 中性粒细胞绝对值显著降低(成人<1.5×10^9/L,儿童根据年龄调整):直接确诊中性粒细胞减少症。
- 白细胞总数降低:非特异性指标,需结合其他检查结果综合判断。
- 骨髓穿刺:
- 异常意义:可见粒细胞生成障碍或成熟障碍,支持骨髓源性的中性粒细胞减少症。
- 全血细胞计数(CBC):
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免疫学检查:
- 自身抗体检测:
- 抗中性粒细胞抗体阳性:支持自身免疫性中性粒细胞减少症的诊断。
- 自身抗体检测:
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炎症标志物:
- C反应蛋白(CRP)升高:提示合并感染或炎症反应。
- 血沉(ESR)升高:非特异性炎症活动标志,需结合其他指标。
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病原学检查:
- 血培养:
- 异常意义:发现病原菌,支持感染引起的中性粒细胞减少症。
- 病毒学检测(如HIV、EB病毒):
- 异常意义:阳性结果支持病毒感染引起的中性粒细胞减少症。
- 血培养:
四、总结
- 确诊核心依赖于外周血中性粒细胞绝对值低于正常参考范围,结合典型症状及病因学依据。
- 辅助检查以影像学(排除合并感染)和临床评估(淋巴结、口腔和咽部检查)为主,避免依赖单一实验室指标。
- 实验室异常意义需综合解读,重点关联病原体特异性结果(如自身抗体、病原学检测)。
权威依据:《血液病学》相关章节、《实用内科学》有关内容。