获得性中性粒细胞减少症Acquired neutropaenia
编码4B00.01
关键词
索引词Acquired neutropaenia、获得性中性粒细胞减少症、免疫性中性粒细胞减少症、获得性中性粒细胞减少症NOS、成人特发性中性粒细胞减少症、继发性粒细胞缺乏症、药物诱导的继发性粒细胞缺乏症、药物性中性粒细胞减少、中毒性继发性粒细胞缺乏症、中毒性中性粒细胞减少、中性粒细胞减少伴有T细胞大颗粒淋巴细胞白血病、T细胞慢性淋巴细胞白血病、T细胞LGL白血病
同义词Immunologic neutropaenias、Acquired neutropaenia NOS
缩写AN
别名获得性中性粒细胞减少、后天性中性粒细胞减少、后天性中性粒细胞缺乏、继发性中性粒细胞减少、药物引起的中性粒细胞减少、感染相关中性粒细胞减少、自身免疫性中性粒细胞减少
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
关联情况
与暴露于药物、药剂或生物制品相关的损伤或伤害的方式
PL13.0物质过量作为损伤或伤害的方式PL13.2在正确用药或剂量范围内与药物有关的损伤或伤害作为损伤或伤害的方式PL13.9具有交互作用的药或药品作为损伤或伤害的方式PL13.51用药频率不正确，作为损伤的方式PL13.Y其他特指的与暴露于药物、药剂或生物制品相关的损伤或伤害的方式PL13.Z未特指的与暴露于药物、药剂或生物制品相关的损伤或伤害的方式PL13.3药品不正确作为损伤或伤害的方式PL13.50用药途径不正确，作为损伤的方式PL13.5不正确用药，作为损伤的方式PL13.5Y其他特指的不正确用药，作为损伤的方式PL13.5Z未特指的不正确用药，作为损伤的方式PL13.52用药时间不正确，作为损伤的方式PL13.A不适当地停止或中止用药作为损伤或伤害的方式PL13.53用药疗程不正确，作为损伤的方式PL13.6已知为变应原[过敏原]的药剂或药品作为损伤或伤害的方式PL13.1剂量不足作为损伤或伤害的方式PL13.7已知为病人禁忌使用的药剂或药品作为损伤或伤害的方式PL13.8过期或变质的药剂或药品作为损伤或伤害的方式在治疗中采用与损伤或伤害有关的物质
PL00在治疗中采用与损伤或伤害有关的药物、药剂或生物制品PL0Z在治疗中使用与损伤或损害有关的物质，未特指的PL01在治疗中采用与损伤或伤害有关的补充或传统药物PL01.Y在治疗中采用与损伤或伤害有关的其他特指的补充或传统药物PL01.Z在治疗中采用与损伤或伤害有关的未特指的补充或传统药物PL01.1在治疗中采用与损伤或伤害有关的补充或传统药物：膳食补充剂、维生素或矿物质PL01.0在治疗中采用与损伤或伤害有关的补充或传统药物：草药制剂或药方PL01.2在治疗中采用与损伤或伤害有关的补充或传统药物：不可归类在他处的补充或传统药物获得性中性粒细胞减少症的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
获得性中性粒细胞减少症是一种后天性血液系统疾病，表现为外周血中成熟中性粒细胞的绝对计数（ANC）持续或反复低于正常值下限。根据国际血液学标准，成人ANC < 1.5 × 10^9/L可诊断，但需排除生理性波动（如昼夜差异）及一过性减少（如病毒感染后）。其核心病理环节包括骨髓中性粒细胞生成障碍、外周破坏加速或血管内再分布异常。
病因学特征
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药物诱导机制：
- 药物是获得性中性粒细胞减少最常见的原因，可分为剂量依赖性骨髓抑制（如化疗药）和特发性免疫介导反应（如β-内酰胺类抗生素）。
- 高风险药物包括：抗甲状腺药物（丙硫氧嘧啶）、抗癫痫药（卡马西平）、抗病毒药（更昔洛韦）、免疫调节剂（甲氨蝶呤）等。
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感染相关因素：
- 病毒（HIV、EBV、肝炎病毒）可通过直接抑制骨髓造血或诱导免疫紊乱导致中性粒细胞减少。细菌（如结核分枝杆菌）及原虫（如疟疾）感染可因脓毒症或脾功能亢进引发消耗性减少。
- 注意：严重细菌感染早期可能出现应激性中性粒细胞增多，后期骨髓耗竭时方出现减少。
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自身免疫性疾病：
- 原发性自身免疫性中性粒细胞减少症（AIN）由抗中性粒细胞特异性抗体（如抗-HNA-1a）介导。继发性见于系统性红斑狼疮（抗-SSA/Ro抗体相关）、费尔蒂综合征（类风湿关节炎亚型）等。
- 脾功能亢进时，脾脏巨噬细胞过度吞噬IgG包被的中性粒细胞。
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其他病理条件：
- 血液系统恶性肿瘤（如MDS、T细胞大颗粒淋巴细胞白血病）、实体瘤骨髓转移、全身放疗后骨髓衰竭。
- 维生素B12/叶酸缺乏、铜缺乏等营养代谢障碍亦可导致无效粒细胞生成。
病理机制
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骨髓生成障碍：
- 干细胞缺陷（如再生障碍性贫血）、粒系定向分化阻滞（如MDS）、骨髓基质损伤（如放射线）均可导致中性粒细胞成熟障碍。
- 细胞因子失衡（G-CSF减少或抑制因子增多）影响粒系祖细胞增殖。
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免疫介导破坏：
- 抗体依赖细胞毒作用（ADCC）：IgG型自身抗体通过FcγRIII受体激活NK细胞杀伤中性粒细胞。
- 补体激活：C3b/C4b沉积导致膜攻击复合物（MAC）形成，直接溶解粒细胞。
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分布异常：
- 边缘池增加：内毒素、肾上腺素能刺激等使中性粒细胞黏附于血管内皮（边缘池），循环池相对减少，见于假性中性粒细胞减少症。
- 组织迁移增加：严重炎症时粒细胞大量渗出至感染部位，但此类情况多伴骨髓代偿性增生。
临床表现
- 症状特征：
- 感染风险与ANC水平相关：ANC < 0.5 × 10^9/L时机会性感染风险显著增加，< 0.1 × 10^9/L需警惕脓毒症。
- 典型感染部位：口腔黏膜（溃疡性口炎）、皮肤（蜂窝织炎）、肺（侵袭性真菌感染）、肛周（脓肿）。
- 非感染性表现：基础疾病相关症状（如药物热、自身免疫病皮疹）。
参考文献：《中性粒细胞减少症诊治中国专家共识》、丁香园《中性粒细胞减少症》等相关专业文献。