慢性移植物抗宿主病Chronic graft-versus-host disease

关键词

慢性移植物抗宿主病 (4B24.1) 的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 皮肤症状：
   • 皮肤红斑、丘疹、苔藓样皮疹，伴有瘙痒感（80%-90%）。
   • 晚期可能出现硬皮病样改变，皮肤失去弹性，形成瘢痕组织（50%-70%）。
2. 口腔干燥症：
   • 口腔干燥、疼痛、吞咽困难（60%-80%）。
3. 眼部症状：
   • 眼干、异物感、烧灼感、畏光、视力模糊（40%-60%）。
4. 关节和肌肉症状：
   • 关节疼痛、僵硬、活动受限（30%-50%）。
5. 消化系统症状：
   • 腹泻、恶心、呕吐、腹痛、食欲减退（20%-40%）。
6. 肺部症状：
   • 呼吸困难、干咳、胸闷（10%-30%）。

其他可能症状

1. 全身伴随症状：
   • 疲劳、体重下降、发热（10%-20%）。
2. 生殖道症状：
   • 性功能障碍、阴道干燥（少见，5%-10%）。
3. 指甲变化：
   • 指甲变薄、凹陷、脱落（少见，5%-10%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 皮肤病变：
   • 广泛性或局部性苔藓样皮疹，晚期出现硬皮病样改变（80%-90%）。
   • 颜面部、手掌脚底等处尤为明显，严重时可能导致功能障碍如手指屈曲困难。
2. 口腔黏膜损害：
   • 口腔粘膜红斑、溃疡、白斑（60%-80%）。
3. 眼部损害：
   • 角结膜炎、泪液分泌减少、Schirmer试验阳性（≤5mm/5min）（40%-60%）。
4. 关节受累：
   • 关节肿胀、压痛、活动受限（30%-50%）。
5. 肺部受累：
   • 肺功能检查显示阻塞性通气功能障碍（如FEV1/FVC下降），提示闭塞性细支气管炎（10%-30%）。
6. 肝胆系统异常：
   • 黄疸、肝功能异常（转氨酶升高、胆汁淤积）（20%-40%）。

非典型体征

1. 胃肠道受累：
   • 食管狭窄、胃肠道溃疡（少见，10%-20%）。
2. 血液学异常：
   • 血小板减少、嗜酸粒细胞增多（少见，5%-10%）。
3. 其他器官受累：
   • 泌尿生殖道炎症、肾功能异常（少见，5%-10%）。

实验室与影像学特征

1. 血清学检查：
   • 肝功能异常（转氨酶升高、胆红素升高）（常见，20%-40%）。
   • 血常规异常（血小板减少、嗜酸粒细胞增多）（少见，5%-10%）。
2. 影像学表现：
   • 胸部CT显示空气潴留、支气管扩张等闭塞性细支气管炎表现（10%-30%）。
   • 超声检查显示肝胆系统异常（20%-40%）。
3. 特殊检查：
   • Schirmer试验阳性（≤5mm/5min），提示眼干（40%-60%）。
   • 肺功能测试显示阻塞性通气功能障碍（FEV1/FVC下降）（10%-30%）。