其他特指的移植物抗宿主病Other specified Graft-versus-host disease
编码4B24.Y
关键词
索引词Graft-versus-host disease、其他特指的移植物抗宿主病、移植物抗宿主病的并发症、新生儿移植物抗宿主病
缩写GVHD
别名移植物抗宿主疾病、移植排斥反应、移植抗宿主反应
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
关联情况
具有移植器官或组织
QB63.6具有移植骨髓QB63.4具有移植皮肤QB63.8具有移植干细胞QB63.7具有输血血液QB63.1具有移植心脏QB63.9具有移植角膜QB63.Y具有其他移植器官或组织QB63.Z具有移植器官或组织，未特指的QB63.0具有移植肾QB63.3具有移植肝QB63.2具有移植肺QB63.5具有移植骨严重度
通用严重度量表值
XS2X10期XS25重度XS7A1期XS3K1期XS6P1级XS2R极重度XS5C0 无问题XS6Y1 轻度问题XS240级XS4A0期XS0T中度XS903b期XS6F3级XS003期XS8V3期XS4710期XS4M2期XS5S2期XS312级XS5710级XS8J9级XS839期XS2C9期XS0K4级XS6G4期XS8Z5期XS9N5期XS214期XS875级XS0G8期XS9Z8期XS6D2b期XS7F8级XS9D3 严重问题XS5W轻度XS8T2 中度问题XS4D2a期XS886期XS416期XS3T3a期XS8H无XS5P9 不适用XS9M6级XS5M7级XS914 完全问题XS737期XS527期疾病特异性严重度量表值
XS7G社会心理因素存在XS50GOLD 4-极重度：FEV1＜30%预测值XS6HIII期XS9LIII期：静息痛，多发生在足部XS51I级3类: 重度跛行XS59全身过敏反应2级XS6BNYHA II级-体力活动轻度受限XS5E轻度脓毒症XS1YI期：无症状，不完全性血管阻塞XS5LII期：肢体轻度跛行疼痛XS80GOLD 1-轻度：FEV1≥80%预测值XS1J无痛苦XS1GI期XS71无疼痛相关干扰XS760期XS26感染性休克XS1H不完全性声带麻痹XS2L中度疼痛相关干扰XS2U重度疼痛相关干扰XS3Y肥胖I级 BMI30.0-34.9 kg/m²XS9SC 区域性疾病XS9FNYHA IV级-无法在没有不适的情况下从事任何体力活动XS7UGOLD 2-中度：50%预测值≤FEV1＜80%预测值XS5R轻度疼痛相关干扰XS2Y全身过敏反应3级XS0JA 缓解/病愈XS8KGOLD 3-重度：30%预测值≤FEV1＜50%预测值XS66部分声带麻痹XS2JIV期：坏死和/或坏疽XS3R轻度痛苦XS1T0级0类：无症状-无血流动力学意义的阻塞性疾病XS2V单支血管病变XS58II级XS56I级XS7N重度痛苦XS3ANYHA I级-体力活动不受限XS6N肥胖II级 BMI35.0-39.9 kg/m²XS8U多支血管病变XS7ZIII级XS9RIV期XS0Q0级1类：轻度跛行XS6UIII级5类：小块组织缺损-非愈合性溃疡、局灶性坏疽，伴弥漫性足底缺血XS0E局部局限期XS0UIII级6类：大块组织缺损-超过跖骨平面，足部功能无法保留XS4ZD 远处疾病XS7R肥胖前期 BMI25.0-29.9 kg/m²XS7K完全性声带麻痹XS43正常体重 BMI18.5-24.9 kg/m²XS2B肥胖III级 BMI大于或等于40 kg/m²XS11低体重 BMI低于18.5 kg/m²XS7C中度痛苦XS5B无痛XS09全身过敏反应1级XS3V无子宫内膜异位XS9TNYHA III级-体力活动明显受限XS2WI级2类：中度跛行XS6CIIB期：跛行距离小于200米XS2E严重疼痛XS67局部晚期XS8B无社会心理因素存在XS65重度脓毒症XS9Q中度疼痛XS85全身过敏反应4级XS7H未定等级XS5N膜状子宫内膜异位XS7MIV级XS5VIIA期：跛行距离超过200米XS05B 局部疾病XS4PII期XS5D轻度疼痛XS8MII级4类：缺血性静息痛XS55致密子宫内膜异位其他特指的移植物抗宿主病的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
其他特指的移植物抗宿主病（Graft-versus-Host Disease, GVHD）是指在造血干细胞移植或极少数实体器官移植后，供体来源的免疫活性细胞（主要为T淋巴细胞）因免疫识别差异攻击受体组织所致的异质性免疫综合征。此类GVHD特指不符合经典急性或慢性GVHD分类的特殊亚型，例如母源性细胞输入导致的新生儿GVHD，或特定免疫抑制状态下出现的局限性器官损伤型GVHD。
病因学特征
-
免疫识别机制：
- 其他特指的GVHD需满足以下核心条件：
- 移植物中存在功能活化的免疫细胞（以T淋巴细胞为主）。
- 供受体间存在组织相容性抗原（HLA）差异，或次要组织相容性抗原（miHA）不匹配。
- 受体处于免疫缺陷状态，无法清除供体来源的免疫细胞。
- 新生儿GVHD的特殊性：多发生于母体免疫细胞经胎盘或输血进入免疫缺陷新生儿体内，而非典型移植场景。
- 其他特指的GVHD需满足以下核心条件：
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病理生理背景：
- 新生儿GVHD：常见于严重联合免疫缺陷（SCID）患儿接受未经照射的血液制品后，母源T细胞攻击新生儿组织。
- 特殊类型GVHD：如输血相关GVHD（TA-GVHD），因受体无法清除供血者淋巴细胞所致，与典型移植后GVHD机制不同。
病理机制
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靶器官特异性损伤：
- 新生儿GVHD：以皮肤（斑丘疹）、肠道（腹泻）和肝脏（胆汁淤积性肝炎）为典型靶器官，与急性GVHD病理相似但发病背景特殊。
- 局限性器官损伤：可表现为孤立性肝脏GVHD（转氨酶升高伴胆管炎性损伤）或胃肠道GVHD（局灶性隐窝凋亡）。
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免疫级联反应：
- 供体T细胞通过直接细胞毒性（穿孔素/颗粒酶途径）及分泌促炎因子（如TNF-α、IL-1、IL-6），激活巨噬细胞和中性粒细胞，引发组织炎症和纤维化。
- 调节性T细胞（Treg）功能缺失可能加剧病理进程。
临床表现
- 症状特征：
- 新生儿GVHD：典型三联征包括进行性皮肤红斑/脱屑（常始于掌跖）、顽固性腹泻伴吸收不良、黄疸伴肝酶升高，需与先天性感染鉴别。
- 特殊亚型表现：如TA-GVHD起病急骤，常在输血后2-30天出现泛发性皮疹、全血细胞减少及多器官衰竭，病死率极高。
参考文献：
以上内容基于可靠的医学资料整理而成，详细描述了其他特指的移植物抗宿主病的临床定义、病因学特征、病理机制以及临床表现。