视觉剥夺性眼震Visual deprivation nystagmus

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

视觉剥夺性眼震的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

视觉剥夺性眼震（Visual deprivation nystagmus）是一种由于发育关键期视觉输入不足导致的获得性眼球震颤。这种类型的眼球震颤表现为双眼非自主的节律性摆动，是由于出生后早期视觉刺激持续缺乏导致视觉通路神经整合功能发育异常所致。视觉剥夺性眼震在ICD-11中被归类于发生于视觉系统紊乱的眼球震颤（9C84.5）下，具体编码为9C84.50。

病因学特征

1. 双侧视觉输入障碍：

   • 必须存在双侧视觉通路在视觉发育敏感期（出生至2岁）的严重损害，常见于先天性白内障、双侧角膜混浊、未矫正的高度屈光参差等
   • 早产儿视网膜病变需累及黄斑区且未及时干预时才可能引发，单纯周边病变一般不导致眼震

2. 视觉通路整合异常：

   • 持续3个月以上的视觉剥夺会导致外侧膝状体至视皮层的信号处理异常
   • 神经可塑性异常表现为扫视系统代偿性亢进与固视维持系统功能低下
   • 即使后期恢复视觉输入，前庭-眼动系统的错误神经环路仍持续存在

3. 相关协同因素：

   • 常合并皮质性视觉障碍（CVI），而非单纯的屈光介质混浊
   • 遗传性视网膜病变（如Leber先天性黑朦）比单纯获得性病变更易诱发
   • 需排除前庭性、小脑性等非视觉源性眼震

病理机制

视觉剥夺性眼震的本质是视觉-前庭整合环路发育异常。持续视觉剥夺导致视动反射系统失去校准基准，引发扫视系统代偿性增强。这种异常表现为自发性眼球振荡，其节律由脑干内侧纵束与顶盖前区异常放电模式决定，可通过眼球运动记录仪检测到特征性的递增-递减波形。

临床表现

1. 运动学特征：

   • 双眼共轭性水平摆动，具有快慢相特征，随注视努力增强
   • 常伴有周期性方向反转（pendular型）或单向急跳（jerk型）

2. 功能代偿表现：

   • 出现异常头位（面转/头倾）以利用中间带（null zone）
   • 注视稳定性随环境照度变化（暗环境下加重）
   • 常合并视觉引导性运动障碍（伸手取物不准等）

参考文献：《眼震：诊断、解剖定位及治疗》(健康界)、《眼震成因》(39健康网)、《五花八门的眼震，你都会鉴别吗？》(丁香园)。