辐辏式回缩性眼球震颤Convergence-retraction nystagmus

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

辐辏式回缩性眼球震颤的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

辐辏式回缩性眼球震颤（Convergence-retraction nystagmus, CRN）是一种少见的眼球运动异常，表现为在尝试向上注视时出现双眼内聚（辐辏）和向后退缩。这种眼球震颤通常与中脑顶盖区域的病变相关，特别是涉及上视中枢或其附近结构的功能障碍。

病因学特征

1. 神经解剖基础：

   • 辐辏式回缩性眼球震颤主要关联于中脑的上视中枢受损，该中枢位于中脑顶盖区，负责控制眼睛向上看的能力。
   • 当此区域受到损害，例如由于肿瘤、血管疾病或者外伤，就可能导致CRN的发生。

2. 常见原因：

   • 颅内肿瘤：最常见的是松果体瘤，但也可能包括其他类型的中脑肿瘤。
   • 血管性疾病：如脑干梗死或出血，影响到上视路径。
   • 炎症性疾病：罕见情况下，某些感染性疾病或自身免疫性脑炎也可能引起类似的症状。
   • 先天性异常：少数情况可见于出生时即存在的一些结构性问题，但较为少见。

病理机制

1. 眼动调控失衡：

   • 在正常状态下，当人们试图将视线从水平位置移至上方时，双侧上直肌会协同工作以完成这一动作；同时，为了维持双眼视觉的一致性，还需要适当调节眼内外肌力量来保持正确的聚焦。
   • 中脑损伤导致了对这些精细调整过程的干扰，使得眼球无法顺利执行预期的向上移动指令，反而触发了一个保护性的反射——即通过增强辐辏力并伴有轻微的回撤动作来补偿部分失去的功能，从而形成了所谓的“辐辏-回缩”现象。

2. 视觉系统紊乱：

   • 除了直接影响眼球运动之外，CRN患者还可能出现不同程度的视力下降或其他视觉感知异常，这取决于具体病损范围及其对周边神经网络的影响程度。
   • 某些情况下，伴随有垂直方向上的凝视麻痹（如Parinaud综合征），进一步加重了患者的视觉障碍。

临床表现

1. 典型症状：

   • 向上注视困难：这是CRN最为显著的表现之一，患者在试图抬头望向高处物体时表现出明显不适或无法完成任务。
   • 异常眼球运动：观察到双眼呈现周期性地向内聚集（辐辏）且略微往后收缩的动作模式，尤其是在做特定头部姿势变换时更为突出。

2. 伴随症状：

   • 可能存在瞳孔对光反应迟钝、眼睑下垂等额外征象，提示存在更广泛的神经系统损害。
   • 部分病人报告头痛、眩晕等症状，尤其当病因是急性起病的情况下。

参考文献：上述信息综合自《眼科学》教材及相关专业网站提供的资料。对于特定病例的详细分析，建议查阅最新发表的相关研究论文及临床指南。