未特指的黄斑或后极部变性Unspecified Degeneration of macula or posterior pole
编码9B78.3Z
关键词
索引词Degeneration of macula or posterior pole、未特指的黄斑或后极部变性、黄斑或后极部变性、黄斑变性NOS、Drusen黄斑变性、黄斑和后极部变性、黄斑变性疾患 [possible translation]、后极部黄斑变性 [possible translation]、黄斑变性 [possible translation]、视网膜黄斑变性，未特指 [possible translation]、黄斑假孔样退行性变 [possible translation]、后极部黄斑变性、黄斑假孔样退行性变、黄斑变性疾患、视网膜黄斑变性，未特指、黄斑变性
缩写AMD、未特指黄斑变性、未特指后极部变性
别名老年性黄斑变性、年龄相关性黄斑变性、黄斑病变、黄斑退化、黄斑区退行性变、后极部病变、视网膜黄斑病变
未特指的黄斑或后极部变性 (ICD-11: 9B78.3Z) 的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
-
金标准（确诊依据）
- 光学相干断层扫描（OCT）结构性改变：
- 黄斑区视网膜层间分离（如视网膜下积液、黄斑裂孔）
- 视网膜色素上皮层（RPE）萎缩或异常增厚
- 玻璃膜疣（Drusen）直径≥125μm
- 光学相干断层扫描（OCT）结构性改变：
-
必须条件（核心诊断要素）
- 主观症状同时满足以下任意两项：
- 中心视力下降（最佳矫正视力下降≥2行）
- 持续性视物变形（Amsler网格测试阳性）
- 中心暗点（视野检查证实）
- 客观体征满足以下任意一项：
- 眼底检查见黄斑区萎缩/色素迁移
- OCT显示黄斑结构破坏（如椭圆体带中断）
- 主观症状同时满足以下任意两项：
-
支持条件（辅助诊断依据）
- 高危因素：
- 年龄≥50岁（阈值）
- 吸烟史（>10包年）
- HLA基因易感性（如CFH、ARMS2突变）
- 功能学异常：
- 多焦视网膜电图（mfERG）振幅降低>30%（阈值）
- 对比敏感度下降≥1.5 log单位
- 高危因素：
二、辅助检查
mermaid graph TD A[初筛检查] --> B[视力与视野] A --> C[Amsler网格测试] B --> D[异常：中心暗点] C --> E[阳性：视物变形] D & E --> F[影像学确诊] F --> G[OCT] F --> H[荧光素血管造影 FA] G --> I[结构异常] H --> J[渗漏/新生血管] I & J --> K[最终诊断]
判断逻辑：
-
OCT：
- 黄斑中心凹厚度<150μm → 萎缩性病变
- 视网膜下高反射物质 → 新生血管/出血
- 敏感性>95% 特异性>90%
-
荧光素血管造影（FA）：
- 早期高荧光 → 脉络膜新生血管
- 晚期渗漏 → 血-视网膜屏障破坏
- 需联合OCT排除假阳性
-
多焦视网膜电图（mfERG）：
- 中心凹振幅降低 → 光感受器细胞功能丧失
- P1波潜伏期延长 → 神经传导障碍
三、实验室与影像学参考值的异常意义
| 检查项目 | 正常参考值 | 异常意义 | 处理建议 |
|---|---|---|---|
| OCT黄斑厚度 | 中央凹：150-250μm | <150μm：萎缩性病变 >300μm：水肿/新生血管 |
抗VEGF治疗/光动力疗法 |
| mfERG振幅 | 中心凹：50-100 nV/deg² | 降低>30%：光感受器功能损伤 | 营养干预（叶黄素/玉米黄质） |
| FA渗漏时间 | 无晚期渗漏（>10min） | 晚期渗漏：新生血管活动 | 每月随访监测 |
| 视野检查 | 中心20°无缺损 | 中心暗点≥5°：黄斑功能丧失 | 低视力康复训练 |
| 玻璃膜疣数量 | ≤5个（直径<63μm） | >10个或直径>125μm：进展为湿性AMD风险↑300% | 强化抗氧化剂补充 |
四、诊断流程总结
- 核心路径：
- 症状（视力下降+视物变形） + OCT结构异常 → 确诊
- 高风险人群筛查：
- 年龄≥50岁 + OCT玻璃膜疣 → 每6个月随访
- 警示征象：
- 单眼突然视力丧失 + FA渗漏 → 72小时内启动抗VEGF治疗
参考文献：
- American Academy of Ophthalmology (AAO)：《年龄相关性黄斑变性临床指南》
- Ryan's Retina (第6版)：黄斑退行性病变诊断标准
- WHO ICD-11 眼科疾病分类标准 (9B78.3Z)
- Progress in Retinal and Eye Research：黄斑变性分子机制与诊疗进展