未特指的缺血性视神经病变Unspecified Ischaemic optic neuropathy
编码9C40.4Z
关键词
索引词Ischaemic optic neuropathy、未特指的缺血性视神经病变、缺血性视神经病变、ION[缺血性视神经病变]、视神经病理性缺血、视神经缺血性神经病变
缩写UION
别名缺血性视神经病、视神经缺血症、视神经供血不足、非动脉炎性前部缺血性视神经病变、Non-Arteritic-Anterior-Ischemic-Optic-Neuropathy
未特指的缺血性视神经病变诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
金标准
- 荧光素血管造影（FFA）显示视盘充盈延迟：
- 早期（动脉期）视盘低荧光（充盈延迟≥5秒），晚期（静脉期）渗漏性高荧光。
- 确诊意义：直接反映视神经微循环障碍，是诊断缺血性视神经病变的核心影像学证据。
必须条件（确诊需同时满足以下全部）
- 急性视力下降：单眼或双眼突发性视力减退（≤0.5 Snellen视力表）。
- 特征性视野缺损：
- 自动视野计检测显示与生理盲点相连的弓形或扇形缺损（如Humphrey 30-2程序）。
- 客观视神经损伤证据：
- 相对传入性瞳孔障碍（RAPD）阳性（Swinging flashlight试验确认）。
- 视盘水肿伴出血（急性期）或苍白萎缩（慢性期）。
支持条件（满足≥2项可加强诊断）
- 全身危险因素：
- 高血压（收缩压≥140mmHg或舒张压≥90mmHg）
- 糖尿病（空腹血糖≥7.0mmol/L或HbA1c≥6.5%）
- 动脉粥样硬化（颈动脉超声示斑块≥50%狭窄）。
- 影像学阈值：
- OCT显示视网膜神经纤维层（RNFL）急性期增厚（≥120μm），6个月后变薄（≤70μm）。
- FFA视盘充盈延迟时间＞5秒。
- 炎症标志物升高（仅限动脉炎性病因）：
- ESR≥50mm/h 或 CRP≥10mg/L。
二、辅助检查
检查项目树
mermaid
graph TD
A[辅助检查] --> B[眼科专项检查]
A --> C[全身性评估]
B --> B1[视力与视野检查]
B --> B2[瞳孔反应检测-RAPD]
B --> B3[眼底检查-视盘评估]
B --> B4[荧光素血管造影-FFA]
B --> B5[光学相干断层扫描-OCT]
C --> C1[血液检查]
C1 --> C1a[炎症标志物：ESR/CRP]
C1 --> C1b[凝血功能：D-二聚体/纤维蛋白原]
C1 --> C1c[代谢指标：血糖/HbA1c]
C --> C2[血管影像学]
C2 --> C2a[颈动脉超声]
C2 --> C2b[头颅MRI-排除压迫性病变]
判断逻辑
- FFA：
- 阳性标准：动脉期视盘充盈延迟→支持缺血；静脉期渗漏→排除炎症性假象。
- 与其他检查关系：若FFA阴性但OCT显示RNFL急性增厚，需复查FFA排除技术误差。
- OCT：
- 急性期：RNFL增厚（水肿）→ 需结合视野缺损确认缺血性损伤。
- 慢性期：RNFL变薄（萎缩）→ 若>30%不对称性变薄，支持ION诊断。
- 视野检查：
- 弓形缺损+生理盲点扩大→ 特异性95%；若缺损不符合血管分布区，需MRI排除卒中。
- 血液检查：
- ESR/CRP显著升高→ 指向巨细胞动脉炎，需紧急糖皮质激素治疗。
- D-二聚体升高→ 提示高凝状态，需抗凝评估。
三、实验室参考值及异常意义
| 检查项目 | 正常范围 | 异常意义 | 处理建议 |
|---|---|---|---|
| ESR | <20 mm/h | ≥50 mm/h：强烈提示巨细胞动脉炎 | 立即静脉甲强龙冲击，颞动脉活检 |
| CRP | <5 mg/L | ≥10 mg/L：活动性血管炎或感染 | 联合ESR评估，排查全身炎症疾病 |
| 空腹血糖 | 3.9-6.1 mmol/L | ≥7.0 mmol/L：糖尿病微血管病变加重缺血风险 | 内分泌科会诊强化降糖 |
| HbA1c | 4.0%-5.6% | ≥6.5%：长期高血糖导致视神经缺氧耐受下降 | 目标控制≤7.0% |
| D-二聚体 | <0.5 mg/L | >0.5 mg/L：高凝状态或血栓形成倾向 | 抗凝治疗评估（如利伐沙班） |
| 纤维蛋白原 | 2.0-4.0 g/L | >4.5 g/L：血液黏稠度增加，微循环淤滞 | 水化治疗，监测血栓风险 |
四、诊断流程总结
- 核心确诊：急性视力下降 + 特征性视野缺损 + RAPD阳性 + FFA视盘充盈延迟。
- 病因分层：
- ESR/CRP显著升高 → 动脉炎性ION（紧急激素治疗）。
- 代谢指标异常 → 非动脉炎性ION（控制原发病）。
- 影像学定位：
- OCT急性期RNFL增厚 → 前部ION（AION）。
- FFA正常但视野/OCT异常 → 后部ION（PION），需MRI排除压迫。
参考文献：
- 《Walsh and Hoyt临床神经眼科学》（第7版）
- AAO（美国眼科学会）《视神经病变诊疗指南》
- Euretina指南：缺血性视神经病变的诊断标准（2023）