其他特指的缺血性视神经病变Other specified Ischaemic optic neuropathy

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

其他特指的缺血性视神经病变的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他特指的缺血性视神经病变（Ischemic Optic Neuropathy, ION）是一种由于视神经血供急性障碍导致神经组织缺血缺氧性损伤的疾病。其分类基于前部缺血性视神经病变（AION）和后部缺血性视神经病变（PION）的框架，当病因或病理机制具有特异性且不符合典型AION/PION标准时，归类为“其他特指的缺血性视神经病变”。此类病变涵盖罕见病因或特定病理生理条件下的视神经缺血。

病因学特征

1. 全身血管性疾病：

   • 高血压：长期未控制的高血压可引起小动脉硬化，影响视神经乳头及筛板前区的微循环。
   • 糖尿病：慢性高血糖导致微血管病变，累及视神经滋养血管，增加缺血风险。
   • 动脉粥样硬化：颈动脉等大血管的粥样硬化斑块可减少眼动脉血流，间接影响视神经灌注。
   • 心脑血管疾病：心力衰竭或低心输出量状态可能引起全身性低灌注，导致视神经缺血。

2. 眼部特异性因素：

   • 青光眼：眼压升高或视神经灌注压不足（如低血压）可能破坏视神经血供平衡。
   • 先天性解剖异常：如小视盘或视杯拥挤，可能使视神经更易受血流动力学波动影响。
   • 眶内占位性病变：肿瘤或炎症性肿块压迫视神经周围血管，导致机械性缺血。

3. 血管炎症反应：

   • 巨细胞动脉炎：累及眼动脉分支的血管炎可直接引发视神经梗死，多见于50岁以上人群。
   • 系统性红斑狼疮：继发性血管炎可能侵犯视神经供血血管，但相对罕见。
   • 其他血管炎：如结节性多动脉炎，可通过血管壁炎症和血栓形成影响血流。

4. 血液成分异常：

   • 高粘滞综合征：如真性红细胞增多症，血液粘稠度增高导致微循环淤滞。
   • 镰状细胞病：异常红细胞阻塞视神经微血管，常见于危象期。
   • 凝血功能障碍：高凝状态或血栓性疾病可能诱发视神经血管栓塞。

5. 其他诱因：

   • 严重贫血或低血容量：血液携氧能力下降或血容量不足可加剧组织缺氧。
   • 急性低血压：如休克或术中低血压事件，可能导致视神经分水岭区缺血。
   • 放射治疗：头颈部放疗后迟发性血管损伤可影响视神经血供。
   • 药物相关性：某些药物（如血管收缩剂、干扰凝血功能的药物）可能间接诱发缺血。

病理机制

• 核心病理机制为视神经供血动脉的急性血流中断，导致神经纤维轴浆运输阻滞和线粒体功能障碍。前部病变（AION）以视盘水肿和筛板区梗死为特征，后部病变（PION）则累及球后视神经且早期视盘形态正常。
• 病因特异性机制差异显著：血管炎以炎症性血管闭塞为主，血液疾病以微循环栓塞或淤滞为主，解剖异常者常与局部灌注压失代偿相关。

临床表现

1. 视力下降：多为单眼无痛性视力骤降，少数为渐进性减退（如慢性缺血）。
2. 视野缺损：以下方视野缺损为主，亦可表现为中心暗点或全视野丧失，与缺血部位相关。
3. 视盘表现：
   • AION：急性期视盘肿胀伴周围出血，慢性期视神经萎缩。
   • PION：早期视盘正常，后期逐渐苍白。
4. 瞳孔异常：受累眼可能出现相对性传入性瞳孔障碍（RAPD），尤其在单侧病变中显著。

参考文献：基于检索到的临床指南、专业书籍以及权威医学网站资料整理而成。