后部缺血性视神经病变Posterior ischemic optic neuropathy

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

后部缺血性视神经病变的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

后部缺血性视神经病变（Posterior Ischemic Optic Neuropathy, PION）是指发生在视盘后至视交叉之间的视神经部分因血液供应不足而导致的急性或亚急性损伤。该病涉及从筛板后的视神经纤维到视交叉之前的区域，通常表现为单眼或双眼突然视力下降，且多伴有视野缺损。

病因学特征

1. 血管性疾病因素：

   • 动脉炎性PION：主要由巨细胞动脉炎（Giant Cell Arteritis, GCA）引起，这是一种系统性炎症性血管疾病，影响大中型动脉，尤其是颞动脉。GCA导致的眼部并发症之一即为PION。
   • 非动脉炎性PION：常见于有心血管风险因素的人群，如高血压、糖尿病、高脂血症等。这些条件加速了全身动脉硬化过程，进而减少了供应视神经的小血管的有效直径，增加了缺血事件的风险。

2. 其他潜在诱因：

   • 手术和麻醉相关因素：长时间俯卧位手术（特别是脊柱手术）、术中低血压、血流动力学不稳定等可能诱发非动脉炎性PION。此类情况下，患者体位改变及循环系统灌注不足可能导致视神经后段血流减少。
   • 药物副作用：某些药物如阿米替林、抗凝药等可能通过影响血管舒缩功能或凝血状态间接干扰视神经血供。
   • 自身免疫性疾病：除GCA外，其他血管炎性疾病如结节性多动脉炎、系统性红斑狼疮等，可能通过血管壁炎症或血栓形成导致局部微循环障碍。

病理机制

1. 血管阻塞与组织缺氧：

   • 后部缺血性视神经病变的核心在于供应视神经后段的小动脉发生阻塞或狭窄，导致相应区域神经纤维缺血。缺血状态下，氧气和营养物质无法有效送达神经细胞，从而引发细胞代谢紊乱直至死亡。

2. 神经元损伤模式：

   • 缺血早期可见轴突肿胀、髓鞘变性以及胶质细胞反应；随着病情进展，出现显著的神经元凋亡和坏死现象。受损区域以视交叉前为主，但根据个体差异及病因不同，损害程度可沿视路向下游延伸。

3. 继发性变化：

   • 一旦发生不可逆性损伤，即便恢复了正常血液循环，已死亡的神经细胞也无法再生。长期慢性缺血可能促使局部胶质增生和瘢痕形成，进一步限制剩余健康神经纤维的功能。

临床表现

1. 症状特征：
   • 视力下降：大多数患者主诉突发无痛性视力减退，严重时可致盲。
   • 视野缺损：典型表现为同侧偏盲或中心暗点，视物范围明显受限。
   • 色觉异常：部分病例报告存在色觉减退，尤其是红色识别能力下降。
   • 瞳孔反应迟钝：直接受累眼相对传入性瞳孔缺陷（RAPD）是重要的体检发现之一。
   • 视乳头表现：早期视盘外观通常正常，晚期可出现视神经萎缩（视盘苍白）。

参考文献：