未特指的泪腺疾患Unspecified Disorders of lacrimal gland

关键词

未特指的泪腺疾患的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的泪腺疾患（Unspecified Disorders of Lacrimal Gland, ICD-11编码：9A10.Z）是指泪腺出现结构或功能异常，但具体疾病类型尚未明确的一类疾病。泪腺主要负责泪液的基础分泌，其功能障碍可表现为分泌量或成分异常。需注意与泪道阻塞性疾病（如鼻泪管狭窄）相鉴别，后者属于独立分类（ICD-11: 9A00系列）。

病因学特征

1. 感染性因素：

   • 细菌感染：以葡萄球菌、链球菌等局部扩散为主，血行播散罕见。
   • 病毒感染：如腺病毒、腮腺炎病毒等可引发急性泪腺炎。
   • 真菌感染：多见于免疫抑制患者，以曲霉菌属感染较典型。

2. 免疫相关性疾病：

   • 良性淋巴上皮病变（旧称Mikulicz病）：现多归入IgG4相关疾病谱系，需结合血清IgG4水平及组织病理评估。
   • 自身免疫性炎症：如原发性干燥综合征（Sjögren综合征）以淋巴细胞浸润泪腺为特征，导致进行性分泌功能丧失。

3. 泪液分泌异常：

   • 分泌亢进：多由三叉神经反射亢进引发，需排除泪道排泄障碍。
   • 分泌不足：泪腺实质破坏（如慢性炎症、纤维化）或神经调控异常所致。

4. 其他原因：

   • 机械性损伤：眼眶外伤或手术可能导致泪腺导管断裂。
   • 占位性病变：良性肿瘤（如多形性腺瘤）生长缓慢，恶性肿瘤（如腺样囊性癌）易沿神经侵袭。
   • 系统性疾病：结节病、淀粉样变性等可累及泪腺。

病理机制

1. 急性泪腺炎：

   • 病原体直接侵犯腺体实质，中性粒细胞浸润为主，可形成微脓肿。

2. 慢性泪腺炎：

   • 以CD4+ T淋巴细胞和浆细胞浸润为特征，晚期腺泡萎缩、导管扩张。

3. 肿瘤性病变：

   • 良性肿瘤多呈膨胀性生长，包膜完整；恶性肿瘤早期即可突破包膜，侵犯眶骨或颅底。

4. 退行性改变：

   • 年龄相关性泪腺萎缩表现为腺泡数量减少，脂肪组织替代。

临床表现

1. 症状特征：

   • 急性炎症：眶外上象限疼痛放射至颞部，常伴发热等全身症状。
   • 慢性病变：双侧对称性腺体肿大（提示系统性疾病），晨起眼睑沉重感。
   • 肿瘤性表现：单侧进行性眼球下移（泪腺窝占位效应）。

2. 体征发现：

   • 触诊：泪腺区压痛提示急性炎症，无痛性肿块需警惕肿瘤。
   • 功能评估：Schirmer试验I型＜5mm/5min提示分泌不足。
   • 影像学特征：CT显示泪腺窝扩大伴骨质吸收需考虑恶性肿瘤。

参考文献：基于ICD-11分类标准及相关专业文献资料整理而成。