未特指的视神经疾患Unspecified Disorder of the optic nerve

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

未特指的视神经疾患的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的视神经疾患（Unspecified optic nerve disorder, 编码 9C40.Z）是指那些未能明确归类到特定类型视神经病变的情况。这类疾病通常在临床诊断过程中，由于病史、症状或检查结果不足以确定具体的视神经病变类型时使用。视神经是连接眼底视网膜与大脑视觉中枢的重要通路，负责传递视觉信息。当其结构或功能出现异常时，会导致视力下降、视野缺损、色觉障碍等一系列视觉问题。

病因学特征

1. 炎症性因素：

   • 视神经炎：主要由自身免疫反应引发，少数情况下可能伴随感染性疾病（如病毒感染），表现为急性视力减退伴眼球运动疼痛。

2. 血管性因素：

   • 缺血性视神经病变：因视神经血供障碍导致，常见于高血压、糖尿病等引起的微循环异常，急性期可见视盘水肿，慢性期呈现视盘苍白。
   • 视盘水肿：多由颅内压增高（如占位性病变、静脉回流受阻）引起，偶见于血流动力学异常，典型表现为视盘隆起伴静脉迂曲。

3. 遗传性因素：

   • 遗传性视神经病变：如Leber遗传性视神经病变，多见于青壮年男性，由线粒体DNA突变导致，特征为双眼先后出现中心视力下降。

4. 外伤性因素：

   • 外伤性视神经病变：颅面部外伤导致视神经直接损伤或间接受压，可能引起急性视力下降甚至永久性损害。

5. 其他原因：

   • 包括药物毒性（如乙胺丁醇）、营养代谢异常（维生素B12缺乏）、内分泌疾病（甲状腺相关眼病）及占位性病变压迫等。

病理机制

1. 视神经萎缩：

   • 神经节细胞轴突变性导致不可逆的结构损伤，表现为视盘苍白和进行性视力下降。

2. 视交叉受累：

   • 当病变累及视交叉（如垂体瘤压迫）时，特征性表现为双颞侧视野缺损。

3. 视盘改变：

   • 急性期可见视盘充血水肿（如视神经炎），慢性期则呈现视盘边界模糊或苍白（如缺血性病变）。

参考文献：基于ICD-11疾病分类标准及相关临床诊疗指南综合整理。