其他特指的瞳孔传入系统疾患Other specified Disorders of the afferent pupillary system

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

其他特指的瞳孔传入系统疾患的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他特指的瞳孔传入系统疾患是指除已明确分类的相对性瞳孔传入障碍、黑矇性瞳孔反应、Wernicke瞳孔和反常瞳孔对光反应之外，影响从视网膜至中脑顶盖前区（负责处理瞳孔对光反射）这一路径上的神经传导功能障碍，导致瞳孔对光线刺激反应异常的一系列疾病。这些病变可能表现为单侧或双侧瞳孔对光反射减弱、消失或不对称。

病因学特征

1. 局部眼病：

   • 视网膜病变：如青光眼晚期造成的视网膜神经节细胞轴突损伤、糖尿病性视网膜病变导致的缺血性视神经病变。
   • 透明介质异常（如白内障、角膜混浊）可能通过减少有效光线输入间接影响瞳孔反应，但需排除单纯介质混浊引起的假性传入障碍。

2. 颅内病变：

   • 中枢神经系统感染（脑炎、脑膜炎）、肿瘤压迫（尤其累及视神经或视束）、脑血管意外（如后循环缺血影响中脑顶盖前区）。
   • 脑干病变（特别是中脑顶盖前区）因直接破坏瞳孔对光反射整合中枢，可导致特征性症状。

3. 外伤：

   • 眼部或颅脑外伤直接损伤视神经或中脑顶盖前区结构，引发急性或慢性传入功能障碍。

4. 代谢及中毒因素：

   • 部分毒素（如甲醇）可能选择性地损害视神经，但需注意多数药物（如阿片类）主要通过传出途径影响瞳孔。

5. 遗传性/先天性条件：

   • 先天性视神经发育异常或遗传性视神经病变（如Leber病）可能伴随瞳孔传入缺陷。

6. 其他特殊类型：

   • 神经梅毒导致的AR瞳孔（需结合血清学证据）。
   • 维生素B1缺乏相关的顶盖前区功能障碍（需与经典Wernicke瞳孔鉴别）。

病理机制

• 视网膜神经节细胞损伤：轴突丢失导致向中脑传递的光信号减弱。
• 视神经传导中断：机械压迫（如肿瘤）、炎症（如视神经炎）或缺血性损害阻断电信号传导。
• 中枢整合障碍：中脑顶盖前区核团功能障碍导致无法正确处理传入信号。

临床表现

• 相对性瞳孔传入障碍（RAPD）：单侧病变表现为患侧瞳孔对直接光照反应减弱，但对侧瞳孔间接反应正常（Marcus Gunn征）。
• 双侧对称性损害：可见于广泛性视神经病变，表现为双侧瞳孔对光反应同步减弱。
• 中脑顶盖前区病变：特征性表现为光近分离（对光反应消失但调节反射保留）。
• 特殊病因表现：
  • AR瞳孔：表现为瞳孔不规则、对光反应迟钝但近反射存在。
  • 中毒性视神经病变：常合并视力下降与色觉异常。
  • 先天性病例可能合并其他视路发育异常体征。

以上内容基于现有文献资料整理而成，旨在提供关于其他特指的瞳孔传入系统疾患的基本理解框架。对于具体诊断及进一步研究，请参考专业医学书籍或咨询眼科专家。