相对性瞳孔传入障碍Relative afferent pupillary defects

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

相对性瞳孔传入障碍的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

相对性瞳孔传入障碍（Relative Afferent Pupillary Defect, RAPD），亦称Marcus Gunn瞳孔现象，是指双眼接受交替光照检查时，因单侧视神经传入通路损伤导致的瞳孔反射异常。其特征为：当光线从健康眼快速移至患眼时，双侧瞳孔出现反常性扩大；而光线从患眼移至健康眼时，瞳孔呈现正常收缩反应。此现象反映患眼光刺激信号向中脑顶盖前区的传入效能显著低于健侧。

病因学特征

1. 视神经疾病：

   • 视神经炎：炎症直接损害视神经轴突传导功能。
   • 视神经萎缩：缺血、压迫、中毒或遗传因素导致视神经纤维不可逆性损伤。
   • 压迫性病变：肿瘤、动脉瘤或甲状腺相关眼病等机械性压迫视神经。

2. 视网膜病变：

   • 青光眼：进行性视网膜神经节细胞丢失及视神经头结构破坏。
   • 广泛视网膜缺血：如晚期糖尿病视网膜病变或视网膜中央静脉阻塞，累及黄斑区及视神经纤维层。
   • 视网膜脱离：累及视轴区域时可显著影响光信号传入。

3. 其他因素：

   • 颅内压异常：视神经鞘受压或轴浆流受阻。
   • 中毒性视神经病变：乙胺丁醇、甲醇等药物或毒素损害视神经。
   • 遗传性视神经病变：如Leber病引起的双侧不对称性视神经损伤。

病理机制

1. 传入信号不对称性减弱：

   • 患侧视网膜至中脑顶盖前区的光信号传导减弱，导致光照患眼时，双侧瞳孔收缩反射的传入冲动总和不足，引发瞳孔反常扩大。

2. 光反射整合失衡：

   • 正常瞳孔对光反射依赖双侧均衡的传入信号。当患侧传入减少时，从中脑发出的副交感神经输出指令相应减弱，表现为光照患眼期间瞳孔收缩幅度低于健侧，甚至因健侧主导作用消失后出现瞳孔扩大。

临床表现

1. 交替光照试验阳性：

   • Swinging Flashlight Test中，光源从健眼移至患眼时，双侧瞳孔迅速扩大（Marcus Gunn征）；反向移动时瞳孔正常收缩。此差异需通过多次交替照射确认。

2. 伴随症状：

   • 多数患者存在视力下降、对比敏感度降低或视野缺损，但RAPD程度与主观症状可能不完全平行。亚临床病例可仅表现为瞳孔异常。

参考文献：基于上述来源资料综合整理而成，具体细节请参阅相关专业医学文献。