木样结膜炎Ligneous conjunctivitis

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后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

木样结膜炎的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

木样结膜炎（Ligneous Conjunctivitis, LC）是一种罕见且具有特征性的慢性结膜炎，其最显著的病理标志是在眼睑结膜表面反复形成富含胶原蛋白的假膜性病变。这些假膜质地坚硬、呈木质状，因此得名“木样”。木样结膜炎可影响任何年龄段人群，但多见于婴幼儿和儿童，并且往往表现为双侧发病。

病因学特征

1. 遗传因素：

   • 木样结膜炎通常与严重的纯合子或复合杂合子低纤溶酶原血症相关。纤溶酶原是体内重要的纤维蛋白溶解系统成分之一，负责分解血液中的纤维蛋白凝块。当纤溶酶原水平低下时，会导致纤维蛋白沉积增加，从而促使假膜形成。
   • 已知该病涉及PLG基因突变，此基因编码纤溶酶原，其功能障碍直接影响到纤维蛋白的正常降解过程，导致组织中异常纤维蛋白沉积，特别是在黏膜表面如结膜上更为明显。

2. 免疫机制：

   • 虽然直接由免疫系统异常引起的情况较少见，但某些患者可能伴有自身免疫性疾病或其他免疫调节失衡状态，这可能间接促进了LC的发生与发展。
   • 在一些病例报告中提到，患有LC的个体可能存在局部或全身性炎症反应增强的现象，这可能是由于免疫细胞过度激活或者对特定抗原的敏感性提高所致。

3. 环境及其他因素：

   • 尽管遗传背景在LC发病中起着关键作用，但外部刺激如感染（尤其是细菌或病毒感染）、机械损伤、化学物质接触等也可能诱发或加重病情。
   • 某些情况下，眼部卫生状况不佳、干眼症以及长期佩戴隐形眼镜等因素也可能成为潜在诱因之一。

病理机制

• 纤维蛋白沉积：低纤溶酶原状态下，纤维蛋白无法被有效清除，逐渐积累并在结膜下层形成坚固的假膜结构。
• 组织修复障碍：由于缺乏足够的纤溶酶来促进正常的伤口愈合过程，受损区域难以恢复正常结构，进一步促进了假膜持续存在。
• 血管新生抑制：异常的纤维蛋白沉积还会影响局部微循环，抑制新生血管生成，进而影响结膜组织供氧与营养供应，加剧病变发展。

临床表现

• 症状特征：
  • 眼部不适：包括异物感、烧灼感、疼痛等。
  • 视觉障碍：部分严重者可能出现视力模糊，尤其是在假膜覆盖角膜边缘时。
  • 外观改变：眼睑内侧可见灰白色至黄色硬质斑块，有时伴有轻度充血现象。

以上信息基于当前医学文献整理得出，旨在提供关于木样结膜炎的基础了解。具体诊断与处理应由专业眼科医生根据患者实际情况进行。