角膜变性Corneal degeneration

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

角膜变性的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

角膜变性是一组少见的退行性病变，其特征在于角膜组织出现营养不良性变化并伴随混浊。这类疾病可发生于不同年龄段（部分类型多见于20至30岁），且多为双眼受累。角膜变性通常不伴有炎症细胞浸润，但会因不同类型的病理改变导致视力不同程度受损。

病因学特征

1. 年龄相关因素：

   • 角膜老年环（也称作角膜老年环或老人环）是一种与年龄相关的角膜周边部改变，常见于50-60岁的老年人群，表现为角膜周边基质层内类脂质沉着形成的白色环状结构。超过80岁的老人中普遍存在，但多数为生理性改变，仅部分伴随病理性角膜变性。

2. 代谢异常：

   • 代谢性疾病如糖尿病、高脂血症等可能引起角膜内脂质或钙质异常沉积，进而导致局部透明度下降。

3. 遗传因素：

   • 某些类型如颗粒状或格子状角膜营养不良具有明确的遗传倾向，而Salzmann结节样角膜变性则更多与慢性眼表刺激相关，遗传机制尚不明确。

4. 环境与生活习惯：

   • 长期紫外线暴露、化学刺激或吸烟可能加重角膜氧化损伤，加速退行性改变。

5. 其他潜在诱因：

   • 反复角膜外伤、眼部手术并发症（如角膜切口愈合异常）、慢性维生素A缺乏等可能诱发继发性角膜变性。

病理机制

1. 组织退化：

   • 角膜各层（上皮层、基质层、内皮层）均可发生退行性改变，包括细胞凋亡、异常蛋白（如淀粉样物质）或矿物质沉积。

2. 血管新生：

   • 严重病例中，慢性缺氧或炎症反应可能导致角膜缘血管向透明区延伸，进一步损害视力。

3. 透明度降低：

   • 角膜结构破坏（如胶原纤维排列紊乱）及异常物质沉积直接导致光线散射增加，影响视觉质量。

临床表现

1. 症状特征：
   • 早期可能无症状，随病情进展出现视力模糊、眩光感；严重者可致显著视力下降。
   • 典型体征包括角膜中央或周边混浊、灰白色沉积物（如斑点、线条或网状结构）。
   • 特定类型如带状角膜变性表现为睑裂区角膜前弹力层钙化浑浊。
   • 继发角膜上皮缺损或感染时，可能出现眼痛、畏光及流泪等症状。

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