维生素A缺乏病伴角膜溃疡或角膜软化Vitamin A deficiency with corneal ulceration or keratomalacia

关键词

维生素A缺乏病伴角膜溃疡或角膜软化

临床与医学定义

维生素A缺乏病伴角膜溃疡或角膜软化（ICD11编码：5B55.4）是一种因体内维生素A严重不足导致的眼部病变。此病是维生素A缺乏症的严重表现之一，主要特征为角膜基质的部分或全部永久性破坏，表现为角膜溃疡和/或软化。在疾病进展过程中，患者可能会经历从轻微的角膜干燥到严重的角膜溃疡、穿孔乃至失明的变化。

病因学特征

1. 营养不良：

   • 长期摄入不足：饮食中维生素A含量过低，特别是在食物来源有限的发展中国家或地区。
   • 吸收障碍：如胃肠道疾病（例如慢性腹泻、肠炎等），影响了脂溶性维生素A的吸收。

2. 代谢及消耗性疾病：

   • 重症感染（如麻疹、肺炎）或其他慢性消耗性疾病会增加机体对维生素A的需求量，并可能加速其消耗。
   • 某些遗传性代谢缺陷也可能干扰维生素A的正常利用。

3. 特定人群易感因素：

   • 儿童及婴幼儿处于生长发育阶段，维生素A需求较高但储备有限。
   • 孕妇和哺乳期妇女由于自身及胎儿/婴儿需要额外补充维生素A而成为高风险群体。
   • 老年人群消化系统功能减退，加上食欲下降等因素也容易造成维生素A缺乏。

病理机制

1. 眼部上皮组织损害：

   • 维生素A对于维持眼睛特别是角膜和结膜健康至关重要。当其水平低下时，这些区域的细胞分化异常，导致上皮屏障功能减弱，易于受到外界刺激损伤。

2. 免疫反应受损：

   • 缺乏维生素A还会削弱局部免疫防御能力，使眼睛更容易遭受细菌或病毒侵袭，加重炎症反应并促进溃疡形成。

3. 血管新生抑制：

   • 正常情况下，维生素A参与调控眼部微血管生成过程。缺乏状态下该过程受阻，可能导致角膜营养供给不足，进而发生缺血坏死。

临床表现

1. 早期症状：

   • 夜盲症（夜间视力显著下降）
   • 眼干涩不适

2. 中期至晚期表现：

   • 角膜表面出现灰白色斑点
   • 明显的角膜混浊、增厚
   • 出现圆形或椭圆形“穿孔”样溃疡
   • 严重者可致角膜穿孔、粘连性白斑形成甚至眼球萎缩

以上内容基于权威医学资源整理而成，旨在提供关于维生素A缺乏病伴角膜溃疡或角膜软化的详细医学信息。请注意，在实际诊疗过程中还需结合具体病例进行综合判断处理。