成人视网膜劈裂症Adult retinoschisis

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

成人视网膜劈裂症的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

成人视网膜劈裂症（Adult Retinoschisis）是一种以视网膜神经上皮层发生层间分离为特征的眼科疾病，多见于周边视网膜，黄斑区受累罕见。根据病因可分为遗传性和获得性两类，其中成人患者以特发性获得性视网膜劈裂为主，遗传性病例（如X连锁隐性遗传型）在成人中极少见且多与儿童期发病相关。

病因学特征

1. 玻璃体退行性改变：年龄相关性玻璃体液化及后脱离过程中，若存在玻璃体皮质异常残留或粘连，可能导致视网膜层间机械性分离，此为获得性视网膜劈裂的核心诱因。
2. 解剖结构脆弱性：颞下方周边视网膜因局部血供薄弱、组织结构疏松，更易发生层间分离，部分病例可伴随视网膜内囊肿形成。
3. 遗传因素：极少数成人病例可能与迟发性表现的遗传性视网膜劈裂相关（如X连锁隐性遗传），但此类情况通常伴有幼年发病史或家族史，需通过基因检测确诊。
4. 继发因素：脉络膜肿瘤、高度近视等眼部病变可能与继发性视网膜劈裂相关，但非主要致病因素。

病理机制

• 核心病理改变为视网膜神经上皮层内出现层间分离，形成含黏稠液体的囊腔。初始病变多表现为周边视网膜微小囊样变性，随病程进展可融合扩大，严重者可能合并外层视网膜裂孔或继发性视网膜脱离。

临床表现

• 多数患者无明显症状，部分表现为周边视野缺损或飞蚊症。若合并视网膜脱离（如外层裂孔形成导致），则出现视力骤降、视物变形等急症表现。遗传性病例可能伴随黄斑病变及中心视力受损。

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