未特指的视网膜劈裂症Unspecified Retinoschisis

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

未特指的视网膜劈裂症的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的视网膜劈裂症（Unspecified Retinoschisis）是一种视网膜神经感觉层异常分裂的眼病。该类目适用于临床表现或检查结果不符合成人型、青少年型或其他特定类型诊断标准的视网膜劈裂症病例。其特征是视网膜内层分裂形成囊腔样结构，可能累及单眼或双眼，且发病年龄无明确倾向性。

病因学特征

1. 遗传因素：

   • 少数病例可能与遗传相关，但尚未明确具体基因或遗传模式。若存在家族史，需进一步排除已知遗传亚型（如X连锁视网膜劈裂症）。

2. 解剖学基础与病理生理机制：

   • 视网膜层间粘附力减弱导致液体积聚形成囊腔，常见于视网膜中不同层次（如外丛状层或神经纤维层）。
   • 囊腔形成可能与Müller细胞功能异常或玻璃体视网膜界面牵拉有关，但具体机制尚未完全阐明。

3. 诱发因素：

   • 在缺乏明确分类依据时，可考虑年龄相关性退行性改变、高度近视、眼部手术史或外伤史等非特异性因素。

病理机制

1. 视网膜结构改变：

   • 视网膜层间分离形成囊腔，囊腔内液可能来源于玻璃体或视网膜血管渗漏。囊腔扩大可导致局部视网膜变薄，但通常不伴视网膜全层裂孔。

2. 视功能损害：

   • 劈裂区对应视野可能出现相对暗点，若累及黄斑区可致中心视力下降。通常不进展为完全失明，但可能合并视网膜脱离等并发症。

临床表现

1. 症状特征：
   • 多数患者早期无症状，随病情进展可能出现视物模糊、视物变形或阅读困难。
   • 飞蚊症或闪光感较少见，若出现需警惕玻璃体后脱离或视网膜脱离。

参考文献：基于权威医学资源整理，包括但不限于《中华眼科杂志》等相关专业文献。