C1 酯酶抑制因子，血浆来源C1-inhibitor, plasma derived

核心定义

一、药物基本属性

• 药品分类
  生物制品（血浆来源的糖蛋白制剂）。
• 来源与性状
  C1酯酶抑制因子（C1-INH）是从人血浆中提取的天然蛋白酶抑制剂，分子量约105 kDa，含糖基化修饰。其历史可追溯至20世纪80年代，最初用于治疗遗传性血管水肿（HAE），通过抑制补体系统C1酯酶及激肽释放酶通路发挥作用。
• 管理级别
  Rx-G（非管制处方药）。原因：需专业医疗监督使用，但未纳入麻醉、精神类等特殊管制范畴。
• 临床价值
  首选药（F）。原因：作为HAE急性发作和长期预防的核心治疗药物，替代治疗（如重组C1-INH、缓激肽受体拮抗剂）多用于特定人群或不耐受情况。

二、核心功效与临床应用

1. 遗传性血管水肿（HAE）急性发作治疗：
   通过抑制补体C1酯酶及激肽释放酶活性，减少缓激肽生成，快速缓解血管性水肿（如面部、呼吸道、胃肠道水肿）。
2. HAE长期预防：
   适用于频繁发作（≥1次/月）或曾出现喉头水肿等高危患者，降低发作频率及严重程度。
3. 特定手术预防：
   在HAE患者接受有创操作前使用，预防围术期水肿风险。

三、使用禁忌与注意事项

• 副作用

  • 常见：头痛（15%-25%）、注射部位反应（疼痛、红肿，10%-20%）、恶心（5%-10%）。
  • 罕见但严重：过敏反应（<1%）、血栓事件（极罕见，与高剂量或快速输注相关）。

• 禁忌与风险

  • 绝对禁忌：对血浆来源制品或药物成分过敏者。
  • 相对禁忌：
  • 血栓风险患者（如高凝状态、既往血栓史）需谨慎使用。
  • 妊娠期及哺乳期：数据有限，需权衡获益与风险。

• 注意事项

  • 输注前需筛查患者过敏史，首次使用建议在医疗机构监测。
  • 避免与其他血浆制品混合使用，防止蛋白负荷过载。

参考文献

（注：具体文献需依据实际研究数据补充，此处基于学术共识及药物说明书信息整理。）