促肾上腺皮质激素缺乏Adrenocorticotropic hormone deficiency
编码5A61.1
关键词
索引词Adrenocorticotropic hormone deficiency、促肾上腺皮质激素缺乏、促肾上腺激素[ACTH]缺乏、继发性肾上腺皮质功能减退症、继发性肾上腺皮质功能不全
同义词adrenocorticotropic hormone [ACTH] deficiency、secondary adrenocortical insufficiency
缩写ACTH缺乏、继发性肾上腺皮质功能减退
别名垂体前叶促肾上腺皮质激素缺乏症
(5A61.1) 促肾上腺皮质激素缺乏的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 乏力与疲劳：
- 患者常感到持续性全身无力、疲乏，日常活动耐力下降（高，70%-90%）。
- 食欲不振和体重减轻：
- 饮食减少，体重逐步下降（中，40%-60%）。
- 皮肤色素减退：
- 皮肤颜色较正常偏苍白，尤其与既往肤色对比明显（中，50%-70%）。
- 低血压及直立性低血压：
- 静息血压偏低，站立时容易出现头晕甚至晕厥（中，30%-50%）。
- 低血糖：
- 空腹或应激状态下易发生低血糖，表现为出汗、颤抖、意识模糊（中，30%-40%）。
其他可能症状
- 精神萎靡：
- 表现为注意力不集中、情绪淡漠（低，10%-20%）。
- 肌肉无力：
- 近端肌群受累明显，爬楼梯或起身困难（低，20%-30%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 皮肤苍白：
- 全身皮肤黏膜颜色较浅，缺乏正常色素沉着（高，80%-95%）。
- 持续低血压：
- 收缩压多低于90mmHg，体位改变时下降>20mmHg（中，40%-60%）。
- 电解质紊乱：
- 血钠偏低（130-135mmol/L），血钾正常或轻度降低（中，50%-70%）。
- 心率减缓：
- 静息心率常低于60次/分，与低代谢状态相关（低，10%-20%）。
非典型体征
- 低体温：
- 基础体温低于36℃，伴畏寒（低，10%-15%）。
- 阴毛腋毛脱落：
- 肾上腺雄激素分泌减少导致体毛稀疏（低，20%-30%）。
实验室与影像学特征
- ACTH兴奋试验：
- 基础ACTH水平低下（<10pg/mL），且对外源性CRH无反应（敏感度>95%）。
- 皮质醇节律：
- 晨间皮质醇<3μg/dL，昼夜节律消失（特异度90%-95%）。
- 电解质特征：
- 典型表现为低钠血症（<135mmol/L）伴正常血钾（异常率：70%-85%）。
- 垂体影像学：
- 约40%-50%患者存在垂体结构异常（肿瘤/萎缩/空蝶鞍），MRI检出率高于CT。
注：需与原发性肾上腺皮质功能减退鉴别。确诊后需终身糖皮质激素替代治疗，应激时应增加剂量。未治疗者可发生肾上腺危象。