垂体功能减退症Hypopituitarism
编码5A61.0
关键词
索引词Hypopituitarism、垂体功能减退症、一种或多种垂体激素分泌不足、垂体功能减退综合征、垂体激素缺乏、垂体功能衰竭、垂体功能减退、垂体功能不足NOS、垂体性肾上腺皮质功能减退、垂体性侏儒症、垂体前叶功能不全（部分）、垂体功能减退性营养不良、垂体机能减退性营养不良、垂体前叶功能减退 [possible translation]、全垂体激素分泌不足 [possible translation]、垂体性侏儒症 [possible translation]、生长激素缺乏性侏儒症 [possible translation]、垂体功能减退性恶病质 [possible translation]、垂体性身材矮小症 [possible translation]、全垂体功能减退综合征 [possible translation]、垂体性恶病质 [possible translation]、青少年垂体功能减退症 [possible translation]、垂体功能减退 [possible translation]、原发性垂体功能减退症 [possible translation]、继发性性腺功能减退症 [possible translation]、青春期前全垂体功能减退症 [possible translation]、青春期前侏儒症 [possible translation]、产后全垂体功能减退综合征 [possible translation]、产后垂体功能减退症 [possible translation]、继发性性腺功能减退 [possible translation]、垂体前叶功能减退、全垂体激素分泌不足、生长激素缺乏性侏儒症、青少年垂体功能减退症、产后垂体功能减退症、产后全垂体功能减退综合征、青春期前侏儒症、原发性垂体功能减退症、继发性性腺功能减退症、垂体性恶病质、全垂体功能减退综合征、垂体性身材矮小症、垂体功能减退性恶病质、青春期前全垂体功能减退症、继发性性腺功能减退、非获得性垂体功能减退症、非获得性垂体激素缺乏症、孤立性FSH缺乏症、孤立性促卵泡激素缺乏症、孤立性卵泡刺激素缺乏症、非获得性联合垂体功能减退症、非获得性联合垂体激素缺乏症、腺垂体激素缺乏症伴或不伴垂体柄阻断综合征（PSIS）、全垂体功能减退症、透明隔-视神经发育不良、透明隔-视神经发育不良序列征、SOD[透明隔-视神经发育不良]、De Morsier综合征、中隔-眼发育不良序列征、视隔发育不良序列征、中隔-视神经发育不良、迪·摩斯尔综合征、视隔发育不良、中隔-视神经发育不良序列征、中隔-眼发育不良、非获得性单一性生长激素缺乏症、先天性IGHD[单一性生长激素缺乏症]、先天性单一性生长激素缺乏症、生长激素缺乏症伴或不伴垂体柄阻断综合征、生长激素缺乏症伴或不伴PSIS[垂体柄阻断综合征]、遗传性生长激素缺乏症、X连锁智力缺陷伴单一性生长激素缺乏症、特发性生长激素缺乏症、单一性[HGH]人生长激素缺乏、单纯性人生长激素[HGH]缺乏症、生长激素功能不全 [possible translation]、单一性生长激素缺乏症 [possible translation]、单一性生长激素不足 [possible translation]、生长激素不足、单一性生长激素缺乏症、单一性生长激素不足、生长激素质量异常引起的身材矮小症、生长激素质量异常引起的侏儒症、Kowarski综合征、垂体柄阻断综合征、PSIS[垂体柄阻断综合征]、异位神经垂体、生长激素受体或受体后通路缺陷引起的身材矮小症、GHIS[生长激素不敏感综合征]、生长激素不敏感综合征、胰岛素样生长因子I缺乏引起的生长延迟、IGF-1[胰岛素样生长因子I]缺乏、原发性胰岛素样生长因子缺乏、生长延迟-聋-智力缺陷、胰岛素样生长因子I抵抗引起的生长延迟、IGF-1[胰岛素样生长因子I]抵抗、生长激素抵抗引起的身材矮小症、完全性生长激素不敏感、原发性生长激素不敏感、生长激素受体缺乏、原发性生长激素抵抗、原发性GH抵抗、Laron型侏儒症、Laron综合征、原发性生长激素(GH)不敏感综合症、拉仑综合征、拉仑型侏儒、原发性酸不稳定亚基缺乏引起的身材矮小症、Laron综合征伴免疫缺陷、先天性低促性腺素性功能减退症、先天性低促性腺激素性性腺功能减退症、嗅觉丧失的先天性低促性腺素性功能减退症、de Morsier嗅觉生殖器发育不全、先天性低促性腺素性功能减退症伴嗅觉丧失、促性腺激素分泌不足性类无睾症 [possible translation]、嗅觉丧失性类无睾症 [possible translation]、促性腺激素缺乏伴有嗅觉丧失 [possible translation]、嗅觉丧失性类无睾症、促性腺集素缺乏伴嗅觉丧失、促性腺激素分泌不足性类无睾症、嗅觉正常的先天性低促性腺激素性性腺功能减退症、孤立性促性腺激素缺乏症、孤立性先天性促性腺激素缺乏症、伴低促性腺激素性性腺功能减退症的综合征、Bardet-Biedl综合征、BBS[Bardet-Biedl综合征]、巴德-毕氏综合征、白内障-智力缺陷-性腺功能减退症、CHARGE综合征、眼缺损、心脏缺陷、后鼻孔闭锁、生长发育迟缓、生殖器发育不全、耳畸形/聋、后鼻孔闭锁、眼缺损、特征性耳和脑神经畸形、CHARGE联合征、Woodhouse-Sakati综合征、糖尿病-性腺功能减退症-聋-智力缺陷、其他内分泌疾病相关的性腺功能减退症、获得性垂体功能减退症、继发性垂体功能减退症、药物所致的垂体功能减退症、药剂所致的垂体功能减退症、药物性垂体功能减退症、肿瘤性垂体功能减退症、感染性垂体功能减退症、自身免疫性垂体功能减退症、血管性垂体功能减退症、Sheehan综合征、Sheehan病、席汉综合征、希恩综合征、希恩病、代谢疾病引起的垂体功能减退症、继发于垂体疾病的垂体功能减退症、肉芽肿性疾病引起的垂体功能减退症、继发于肉芽肿性疾病的垂体功能减退症、创伤性垂体功能减退症、垂体炎、淋巴细胞性垂体炎、肉芽肿性垂体炎、IgG4相关性垂体炎、黄瘤性垂体炎、松果体生殖细胞瘤、鞍上生殖细胞瘤、Rathke囊肿引起的垂体功能减退症、拉特克囊肿引起的垂体功能减退症、垂体皮样或表皮样囊肿、空泡蝶鞍综合征引起的垂体功能减退症、垂体卒中、晚发型孤立性ACTH缺乏症、晚发型孤立性促肾上腺皮质激素缺乏症、特发性垂体功能减退症、西蒙兹综合征、Simmonds综合征 [possible translation]、Simmonds综合征、闭经泌乳综合征、Brissaud幼稚型或侏儒症、垂体-下丘脑起源有关的女性不孕、能生育的无睾综合征、能生育的类无睾综合征、能生育的宦官综合征、幼稚症综合征、缺血性垂体坏死、局部缺血性产后垂体坏死、孤立性垂体激素缺乏、孤立性促黄体素缺乏、Isolated luteinising hormone deficiency [No translation available]、孤立性生长激素缺乏、生长激素缺乏、Lorain侏儒、Lorain幼稚、Lorain-Levi侏儒、垂体坏死、产后垂体坏死、垂体功能减退性肌病、嗅觉生殖器发育不全
同义词subpituitarism、hypophyseal dystrophy、hypohypophysism、anterior pituitary insufficiency (in part)、deficient secretion of one or more pituitary hormones、hypopituitarism syndrome、pituitary deficiency、pituitary failure、pituitary hypofunction、pituitary insufficiency NOS、anterior pituitary hypofunction、deficient secretion of all pituitary hormones、hypopituitary dwarfism、hyposomatotropic dwarfism、hypophyseal dwarfism、hypopituitary cachexia、hypophyseal short stature、panhypopituitarism syndrome、pituitary cachexia、juvenile hypopituitarism、pituitary dwarfism、pituitary gland hypofunction、primary hypopituitarism、secondary hypogonadism、prepubertal panhypopituitarism、prepubertal dwarfism、postpartum panhypopituitary syndrome、postpartum hypopituitarism、pituitary short stature、pituitary infantilism、pituitary hypogonadism、pituitary hypoadrenocorticism
别名脑垂体功能减退症、腺垂体功能减退症、垂体前叶功能减退症、垂体性机能减退症、垂体功能不全
垂体功能减退症的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
垂体功能减退症（Hypopituitarism）是一种内分泌疾病，表现为一种或多种垂体激素分泌不足。这种功能减退可以是部分性的，影响单一或少数几种激素，也可以是完全性的，导致所有垂体激素分泌均减少。垂体是位于脑底部的一个小腺体，负责分泌多种重要的调节激素，包括生长激素（GH）、促甲状腺激素（TSH）、促肾上腺皮质激素（ACTH）、卵泡刺激素（FSH）、黄体生成素（LH）和催乳素（PRL）。这些激素在维持人体正常的代谢、生长发育以及生殖系统等方面起着关键作用。因此，垂体功能减退可引起广泛的生理紊乱。
病因学特征
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原发性因素：直接由垂体本身的病变引起，如肿瘤（最常见的原因，占73%）、手术后损伤、放射治疗副作用等。
- 肿瘤：垂体瘤是最常见的原因，特别是非功能性腺瘤，通过压迫周围正常组织干扰其功能。
- 创伤/手术：头部外伤、颅底骨折或者因其他医疗条件需要进行的脑部手术可能会损害垂体结构。
- 放射治疗：针对脑部或头部恶性肿瘤的放疗可能导致正常垂体细胞受到辐射伤害，逐渐丧失功能。
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继发性因素：由于下丘脑、中枢神经系统异常或其他部位问题间接影响到垂体的功能。
- 下丘脑-垂体通路障碍：下丘脑疾病，比如炎症性疾病（如淋巴细胞性垂体炎）、血管性疾病导致供血不足，或是遗传性综合症（例如Kallmann综合征），均可影响垂体释放激素的产生。
- 垂体柄受损：连接下丘脑与腺垂体的重要通道——垂体柄，若遭受破坏，则会影响下丘脑信号传递至垂体，从而干扰激素合成与释放过程。
- 产后大出血：分娩过程中发生严重失血事件时，可能引发Sheehan综合征，即由于缺血性坏死而导致的全垂体功能衰竭。
- 自身免疫性疾病：罕见情况下，自身免疫反应攻击垂体细胞，造成慢性炎症状态，最终损害腺体功能。
- 感染：某些病毒感染（如脑膜炎球菌感染）也能累及垂体区域，造成暂时或永久性的功能损害。
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先天性和遗传因素：
- 一些罕见遗传病也可能导致出生时就存在垂体功能缺陷，如Prader-Willi综合征、Kowarski综合征等。
- 某些基因突变可特异性地影响某一类或几类垂体激素的生产过程。
病理机制
垂体功能减退的根本机制在于垂体或相关调控中枢出现结构性或功能性障碍，进而阻碍了特定激素的正常生物合成与分泌。当一个或多个此类调节因子水平下降时，将直接影响到目标器官或系统的工作效率，导致一系列复杂多样的临床表现。具体而言：
- 生长激素缺乏会导致儿童生长迟缓、成人代谢率降低等症状；
- TSH不足则会引起甲状腺机能低下，表现为疲劳、体重增加、皮肤干燥等问题；
- ACTH减少会抑制肾上腺皮质活动，患者可能出现低血压、低血糖等情况；
- 性腺轴受影响（FSH/LH缺乏）会影响青春期发育及成人生育能力。
临床表现
- 症状特征：
- 根据所缺乏的具体激素类型不同，患者可能出现多样化的症状组合。
- 一般而言，初期可能仅表现出轻微不适感；随着病情进展，更多典型征象逐渐显现，包括但不限于乏力、食欲减退、体重变化、耐寒能力减弱、性欲下降、月经不调或停经、生育力受损等。
- 在极端条件下，未经适当管理的垂体危象（Adrenal Crisis）甚至威胁生命安全，表现为急性循环衰竭、意识模糊乃至昏迷。
参考文献：、、