未特指的原发性胆汁性胆管炎Unspecified Primary biliary cholangitis
编码DB96.1Z
关键词
索引词Primary biliary cholangitis、未特指的原发性胆汁性胆管炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性胆汁性肝硬变、黄色瘤胆汁性肝硬变、Charcot肝硬变、慢性非化脓性破坏性胆管炎、Hanot肝硬变、Hanot-Rossle综合征、Hanot综合征、肥厚性胆汁性肝硬变、肥大性肝硬变、Mahon-Tannhauser综合征、单小叶性肝硬变、胆管周围性胆汁性肝硬变、Tannhauser-Magendantz综合征、Todd肝硬变、中毒性肝硬变、肥厚性肝硬化、肥大性肝硬化、单小叶性肝硬化、单叶肝硬变 [possible translation]、单叶肝硬变
别名PBC、原发性胆汁性肝硬化
未特指的原发性胆汁性胆管炎（DB96.1Z）诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
-
必须条件（确诊依据）：
- 血清抗线粒体抗体阳性：AMA-M2亚型滴度≥1:40（间接免疫荧光法）
- 生化胆汁淤积证据：
- 碱性磷酸酶（ALP）持续升高（≥1.5倍正常上限）超过6个月
- γ-谷氨酰转移酶（GGT）显著升高（≥3倍正常上限）
-
支持条件（组织学依据）：
- 肝脏病理学特征：
- 非化脓性破坏性胆管炎（胆管上皮细胞淋巴细胞浸润）
- 胆管消失现象（≥50%汇管区小叶间胆管缺失）
- 肉芽肿形成（30-50%病例）
- 影像学排除标准：
- MRCP/ERCP显示肝内外胆管无机械性梗阻
- 肝脏病理学特征：
-
阈值标准：
- 确诊：满足必须条件 + 组织学特征或影像学排除
- 高度疑似：AMA阳性 + ALP升高（≥1.5倍）但无病理证据
二、辅助检查
mermaid graph TD A[辅助检查] --> B[实验室检查] --> B1[AMA/AMA-M2] --> B2[ALP/GGT] --> B3[IgM/胆红素]
A --> C[影像学检查]
--> C1[腹部超声]
--> C2[MRCP]
--> C3[瞬时弹性成像]
A --> D[病理学检查]
--> D1[肝活检]
--> D2[胆管计数]判断逻辑：
-
AMA检测：
- 阳性（≥1:40）：强烈支持PBC诊断，需立即评估ALP
- 阴性：需肝活检排除AMA阴性PBC变体
-
影像学检查：
- 超声：肝脏回声增强但胆管无扩张 → 支持PBC
- MRCP：胆管树完整无狭窄 → 排除原发性硬化性胆管炎
-
肝活检：
- 胆管损伤评分≥3/4（Ludwig分期） → 确诊并评估纤维化程度
- 胆管缺失率>50% → 提示疾病进展
三、实验室检查的异常意义
| 检查项目 | 参考范围 | 异常意义 |
|---|---|---|
| AMA-M2 | <1:40 | ≥1:40为诊断核心指标，特异性>95% |
| ALP | 40-129 U/L | >193 U/L（1.5倍）提示胆汁淤积，>300 U/L需警惕疾病快速进展 |
| GGT | 9-85 U/L | >255 U/L（3倍）特异性提示胆管损伤，治疗后下降>40%反映药物应答 |
| 总胆红素 | 3-21 μmol/L | >34 μmol/L预示预后不良（Mayo风险评分关键参数） |
| IgM | 0.4-2.3 g/L | >3.0 g/L支持自身免疫机制，监测治疗应答 |
| 抗核抗体(ANA) | 阴性 | 阳性（30%病例）提示重叠综合征可能，需评估自身免疫性肝炎 |
| 脂溶性维生素 | 维生素D>75 nmol/L | 缺乏（<50 nmol/L）提示晚期胆汁淤积，需补充治疗 |
四、总结
- 确诊核心：AMA阳性 + ALP持续升高为诊断基石，肝活检适用于不典型病例
- 进展评估：胆红素>34 μmol/L或瞬时弹性成像>9.6 kPa提示需强化治疗
- 治疗监测：治疗6个月后ALP下降>40%定义为生化应答（UDCA疗效标准）
参考文献：
- AASLD《原发性胆汁性胆管炎实践指南》(2024)
- EASL《胆汁淤积性肝病管理指南》(2023)
- 中华医学会《自身免疫性肝病诊断和治疗共识》(2025)