未特指的胰腺疾病Unspecified Diseases of pancreas
编码DC3Z
关键词
索引词Diseases of pancreas、未特指的胰腺疾病
缩写WTD、未特指胰腺疾病
别名未特指的胰腺病症、不明原因胰腺疾病、不明原因胰腺病
未特指的胰腺疾病的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
-
必须条件（确诊依据）：
- 影像学特征性改变：
- 腹部增强CT/MRI显示胰腺结构异常（肿大、萎缩、钙化、坏死或假性囊肿形成）。
- MRCP（磁共振胰胆管成像）显示胰管扩张（≥3mm）或胰管不规则狭窄。
- 胰腺功能损伤证据：
- 外分泌功能异常：粪弹性蛋白酶<200 μg/g粪便或72小时粪脂定量>7g/d。
- 内分泌功能异常：空腹血糖≥7.0 mmol/L或HbA1c≥6.5%。
- 影像学特征性改变：
-
支持条件（临床与实验室依据）：
- 典型症状持续>3个月：
- 中上腹痛（进食后加重）合并体重下降（>5%非刻意减重）。
- 脂肪泻（粪便可漂浮、油性光泽）。
- 血清学异常：
- 血清淀粉酶或脂肪酶≥3倍正常上限（急性期）。
- IgG4水平升高（>135 mg/dL）提示自身免疫性病因。
- 典型症状持续>3个月：
-
阈值标准：
- 确诊需满足：1项必须条件 + 至少2项支持条件。
- 若无影像学证据，需同时满足：
- 胰腺功能损伤（内外分泌功能均异常）。
- 排除其他明确病因（胆石症、酒精性胰腺炎等）。
二、辅助检查
mermaid graph TD A[辅助检查项目树] --> B[影像学检查] A --> C[实验室检查] A --> D[功能评估] B --> B1(腹部增强CT) B --> B2(MRI/MRCP) B --> B3(超声内镜EUS) C --> C1(血清淀粉酶/脂肪酶) C --> C2(肝功能+胆红素) C --> C3(IgG4+CA19-9) D --> D1(粪弹性蛋白酶检测) D --> D2(口服葡萄糖耐量试验) D --> D3(72小时粪脂定量)
判断逻辑：
-
影像学检查：
- 增强CT为首选：发现胰腺坏死/钙化时特异性>90%，阴性者需行MRI/MRCP评估胰管结构。
- EUS检查：对微小病变（<5mm）敏感性达85%，可引导细针穿刺活检。
-
实验室检查组合：
- 淀粉酶/脂肪酶：急性期升高提示胰腺损伤，但慢性期可能正常。
- IgG4+CA19-9：IgG4>135 mg/dL需考虑自身免疫性胰腺炎；CA19-9>37 U/mL警惕肿瘤可能。
-
功能评估：
- 粪弹性蛋白酶<200 μg/g：提示外分泌功能不全，需与影像学改变相关联。
- OGTT异常：餐后2小时血糖≥11.1 mmol/L提示内分泌功能受损。
三、实验室参考值的异常意义
| 检查项目 | 正常参考值 | 异常意义及处理建议 |
|---|---|---|
| 血清淀粉酶 | 30-110 U/L | >330 U/L：急性胰腺损伤可能，需结合影像学；慢性期正常不排除诊断 |
| 血清脂肪酶 | 13-60 U/L | >180 U/L更具胰腺特异性，持续升高需排查胰腺假性囊肿或感染性坏死 |
| IgG4 | 8-140 mg/dL | >135 mg/dL：提示自身免疫性胰腺炎，需行组织活检确认 |
| 粪弹性蛋白酶 | >200 μg/g | 100-200 μg/g：轻度不全，建议胰酶替代治疗；<100 μg/g：确诊外分泌功能不全 |
| CA19-9 | 0-37 U/mL | >100 U/mL：需警惕胰腺恶性肿瘤，但需排除胆道梗阻引起的假性升高 |
| 空腹血糖 | 3.9-6.1 mmol/L | ≥7.0 mmol/L：提示胰腺内分泌功能受损，需监测HbA1c及餐后血糖 |
四、诊断流程要点
- 急性期评估：以淀粉酶/脂肪酶+增强CT为核心，48小时内完成严重程度评分（如BISAP评分）。
- 慢性期诊断：强调功能评估（粪弹性蛋白酶+OGTT）与影像学随访（每6-12个月复查CT/MRCP）。
- 病因鉴别：IgG4检测区分自身免疫性病变，CA19-9+EUS引导活检排查肿瘤性病变。
参考文献：
- 《中国急性胰腺炎诊治指南（2021）》
- 美国胃肠病学会《慢性胰腺炎诊断与管理指南（2020）》
- 《Gut》杂志关于自身免疫性胰腺炎的诊断标准（Type 1 IgG4-RD诊断共识）