其他特指的炎症性肝病Other specified Certain specified inflammatory liver diseases
编码DB97.Y
关键词
索引词Certain specified inflammatory liver diseases、其他特指的炎症性肝病、肝胆管炎、胆汁淤积性肝炎、毛细胆管性肝炎、急性活动性肝炎、急性活动性肝炎感染、急性弥漫性肝炎、急性转移性肝炎、急性肥厚性肝炎、急性间质性肝炎、急性实质性肝炎、急性活动性非病毒性肝炎、急性非病毒性肝炎、肝萎缩、肝坏死、缺血性肝坏死、肝功能损害、肝脏受损、恶性黄疸、黄色萎缩、黄色肝萎缩
其他特指的炎症性肝病（ICD-11: DB97.Y）诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
-
金标准（确诊依据）：
- 肝组织活检病理学检查：
- 组织学显示界面性肝炎（肝小叶周边炎症）或桥接坏死。
- 特征性表现：淋巴细胞/浆细胞浸润（≥3个炎症灶/高倍视野），肝细胞玫瑰花结形成。
- 肝组织活检病理学检查：
-
必须条件（确诊必需）：
- 肝功能持续异常：
- ALT/AST > 1.5倍正常值上限（ULN），持续≥6个月。
- 总胆红素（TB）> 34.2 μmol/L（>2 mg/dL）或直接胆红素（DB）> 17.1 μmol/L（>1 mg/dL）。
- 排除其他肝病：
- 病毒性肝炎（HAV/HBV/HCV/HEV血清学阴性）。
- 酒精性肝病（饮酒量<30g/天）及脂肪肝（影像学无脂肪浸润）。
- 病因指向性证据（至少满足1项）：
- 药物性肝损伤：RUCAM评分≥8分（明确药物暴露史+时序关联）。
- 自身免疫性肝炎：简化AIH评分≥6分（ANA/SMA阳性+IgG>16g/L）。
- 肝功能持续异常：
-
支持条件（辅助诊断）：
- 临床表现：
- 乏力/黄疸/右上腹痛（持续≥4周）。
- 自身免疫特征：关节痛、皮疹、甲状腺功能异常。
- 血清学阈值：
- γ-球蛋白>20g/L 或 IgG>1.5倍ULN。
- ALP>1.5倍ULN且GGT>3倍ULN（提示胆汁淤积）。
- 影像学特征：
- 超声显示肝实质回声增粗（排除胆道梗阻）。
- 临床表现：
二、辅助检查
- 检查项目树：
一级检查（初筛）
├─ 肝功能（ALT/AST/ALP/GGT/TB/DB）
├─ 肝炎病毒血清学（HAV/HBV/HCV/HEV）
├─ 血常规+血小板
│
二级检查（病因鉴别）
├─ 免疫学：ANA/SMA/抗-LKM1/AMA-M2
├─ IgG/γ-球蛋白
├─ 铜蓝蛋白/血清铜（排除Wilson病）
│
三级检查（确诊与评估）
├─ 肝脏超声/CT/MRI
├─ 肝硬度检测（FibroScan）
└─ 肝活检（金标准）
- 判断逻辑：
- 肝功能组合：
- ALT/AST↑ > ALP↑ → 肝细胞损伤型（如药物性/自身免疫性）。
- ALP↑ > ALT↑ 且 GGT↑ → 胆汁淤积型（如药物性胆汁淤积）。
- 自身抗体：
- ANA/SMA阳性 → 支持AIH（需结合IgG）。
- AMA-M2阳性 → 排除PBC（转诊专科）。
- 影像学：
- 超声回声增粗+脾大 → 提示肝纤维化（需FibroScan验证）。
- MRI肝胆特异性对比剂滞留 → 提示肝细胞功能障碍。
- 肝活检：
- 界面性肝炎+浆细胞浸润 → 确诊自身免疫性肝炎。
- 嗜酸性粒细胞浸润 → 指向药物性肝损伤。
- 肝功能组合：
三、实验室参考值的异常意义
| 检查项目 | 参考范围 | 异常意义 | 处理建议 |
|---|---|---|---|
| ALT | 7-40 U/L | >80 U/L：肝细胞损伤 >200 U/L：急性坏死性肝炎 |
停肝毒性药物；排查病毒/自身免疫 |
| AST | 13-35 U/L | AST/ALT>2：提示酒精性或进展性纤维化 | 结合GGT/超声评估 |
| ALP | 40-129 U/L | >1.5倍ULN：胆汁淤积 孤立性ALP↑：排查骨病/妊娠 |
行MRCP排除胆道梗阻 |
| GGT | 8-61 U/L | >3倍ULN：酒精/药物性胆汁淤积 | 戒酒/停药；监测肝功能 |
| 总胆红素（TB） | 3.4-20.5 μmol/L | >34.2 μmol/L：肝细胞损伤或梗阻 >85.5 μmol/L：高风险肝衰竭 |
紧急评估凝血功能（INR） |
| IgG | 7-16 g/L | >16 g/L：自身免疫性肝炎（敏感性70%） | 联合自身抗体检测+肝活检 |
| 血小板 | 150-400×10⁹/L | <100×10⁹/L：提示门脉高压或进展性纤维化 | 行FibroScan/肝活检评估纤维化 |
| 抗核抗体（ANA） | <1:40 | ≥1:80：AIH可能（需IgG↑+组织学验证） | 简化AIH评分≥6分则启动免疫治疗 |
四、总结
- 诊断核心：肝活检为金标准，结合持续肝功能异常+病因排除+特异性表现。
- 检查逻辑：初筛肝功能→鉴别病因（免疫/药物）→影像/病理确诊。
- 关键指标：
- ALT/AST持续↑+自身抗体阳性 → 指向自身免疫性肝炎。
- ALP/GGT↑ + 药物暴露史 → 指向药物性胆汁淤积。
- 血小板↓ + 脾大 → 提示纤维化进展，需紧急干预。
参考文献：
- 《自身免疫性肝病诊断和治疗指南（2021）》
- 《药物性肝损伤诊治指南（2023更新版）》
- EASL临床实践指南：胆汁淤积性肝病管理（2022）
- ICD-11肝胆疾病分类标准（WHO, 2023）