食管血管发育不良或动静脉畸形Angiodysplasia or arteriovenous malformation of oesophagus

关键词

食管血管发育不良或动静脉畸形 (DA26.1) 的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 呕血：
   • 患者可能突发呕血，血液呈鲜红色（急性出血）或咖啡渣样（陈旧性出血）（高，50%-70%）。
2. 黑便：
   • 由于消化道出血，患者可能出现黑色柏油样大便（中，30%-50%）。
3. 贫血：
   • 反复的慢性失血可能导致患者出现乏力、面色苍白等贫血症状（中，50%-70%）。
4. 吞咽困难：
   • 少数患者可能因较大病变压迫食管腔而出现吞咽障碍（低，<10%）。

其他可能症状

1. 胸骨后不适：
   • 极少数病例报告存在非特异性胸骨后压迫感（极低，<5%）。
2. 心慌和头晕：
   • 急性大出血时，患者可能出现体位性低血压相关症状（低，10%-20%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 内镜检查发现：
   • 内镜下可见食管粘膜下红色团块样病变或迂曲扩张血管，表面黏膜完整或伴糜烂（高，80%-90%）。
   • 病变多位于食管中下段，可单发或多发（中，60%-80%）。
2. 贫血体征：
   • 体检时发现皮肤黏膜苍白、甲床苍白等贫血表现（中，50%-70%）。
3. 低血压：
   • 急性大出血时可能出现体位性低血压或休克体征（低，10%-20%）。

非典型体征

1. 腹部压痛：
   • 极少数患者因贫血相关性胃肠缺血出现非特异性腹部压痛（极低，<5%）。
2. 其他伴随体征：
   • 合并门脉高压时可能伴有脾肿大、腹水等（需明确区分原发病因）（较低，5%-10%）。

实验室与影像学特征

1. 内镜检查：
   • 金标准，可直视病变并止血，需注意与门脉高压性食管静脉曲张鉴别（高，80%-90%）。
2. 胃肠道造影：
   • 敏感性较低，仅能显示黏膜隆起或充盈缺损（低，20%-30%）。
3. CT血管成像：
   • 增强CT可显示异常血管团及供血动脉，对术前评估有意义（中，50%-70%）。
4. 实验室检查：
   • 血常规常提示小细胞低色素性贫血（慢性失血）（中，50%-70%）。
   • 凝血功能检查多正常，用于排除凝血疾病（中，50%-70%）。

注：临床表现与出血速度和量密切相关。慢性隐匿性出血以贫血为主，急性大出血可危及生命，需紧急内镜干预。