小肠炎性纤维样息肉Inflammatory fibroid polyp of small intestine
编码DA98.2
关键词
索引词Inflammatory fibroid polyp of small intestine、小肠炎性纤维样息肉
缩写IFP
别名小肠炎症性纤维瘤、小肠炎性纤维瘤、小肠纤维样息肉、小肠炎性息肉、小肠纤维瘤
根据您提供的资料,我将严格遵循诊断标准、辅助检查和实验室参考值三部分框架,为您构建小肠炎性纤维样息肉的完整诊断体系:
小肠炎性纤维样息肉的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
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金标准:
- 组织病理学检查:镜下见梭形纤维母细胞/肌纤维母细胞增生,伴丰富胶原基质及浆细胞、嗜酸性粒细胞浸润(CD34阳性表达)。
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必须条件(确诊依据):
- 病理形态特征:
- 黏膜下层为主的梭形细胞增生
- 显著炎性浸润(浆细胞+嗜酸性粒细胞≥10/HPF)
- 无病理性核分裂象(<1/10 HPF)
- 免疫组化特征:
- CD34弥漫阳性
- DOG-1阴性(排除GIST)
- S-100阴性(排除神经源性肿瘤)
- 病理形态特征:
-
支持条件(临床与影像学依据):
- 临床表现:
- 右下腹/脐周间歇性绞痛(肠套叠相关)
- 慢性隐匿性消化道出血(Hb<110g/L持续3个月)
- 影像学特征:
- CT显示肠壁局限性增厚(厚度≥5mm)
- 增强扫描呈中度均匀强化
- 内镜特征:
- 单发广基息肉(直径1-4cm)
- 表面光滑无溃疡
- 临床表现:
二、辅助检查项目树
mermaid graph TD A[辅助检查] --> B[影像学检查] A --> C[内镜检查] A --> D[病理学检查] B --> B1(腹部CT/MRI) B --> B2(小肠造影) C --> C1(胶囊内镜) C --> C2(双气囊小肠镜) D --> D1(组织活检) D --> D2(免疫组化)
判断逻辑
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影像学检查:
- CT/MRI:发现肠壁增厚或肿块→提示占位性病变→需内镜确认性质
- 小肠造影:显示充盈缺损→提示息肉可能→需结合临床表现
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内镜检查:
- 胶囊内镜:初筛小肠病变→发现息肉样隆起→定位后行双气囊镜
- 双气囊小肠镜:直视下观察息肉形态(广基/亚蒂)→取活检→送病理
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病理学检查:
- 组织活检:见梭形细胞+炎性浸润→初诊IFP→需免疫组化验证
- 免疫组化:CD34+且DOG-1-→确诊IFP→排除GIST等肿瘤
三、实验室检查的异常意义
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血常规:
- 血红蛋白降低(男性<130g/L,女性<120g/L):提示慢性失血,需评估出血量
- 嗜酸性粒细胞增多(>0.5×10⁹/L):支持炎症性病变
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粪便潜血:
- 持续阳性:提示慢性黏膜损伤,需内镜评估
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炎症标志物:
- CRP轻度升高(10-50mg/L):反映局部炎症活动
- ESR增快(>20mm/h):非特异性炎症指标
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血清白蛋白:
- 降低(<35g/L):提示长期蛋白丢失或营养不良
四、诊断流程总结
- 初筛:慢性腹痛+消化道出血患者→行胶囊内镜/CT筛查
- 定位:发现息肉样病变→双气囊小肠镜取活检
- 确诊:病理见典型梭形细胞+炎性浸润→免疫组化CD34+确认
- 鉴别:必须排除GIST(DOG-1+)、淋巴瘤(CD20+)、类癌(Syn+)
参考文献:
- WHO《消化系统肿瘤分类》(第5版)
- 《胃肠病理学诊断标准》(Rosai & Ackerman著)
- 欧洲消化内镜学会(ESGE)小肠息肉管理指南
注:本诊断体系严格遵循ICD-11 DA98.2分类标准,病理诊断需由两位资深病理医师共同确认。对于直径>3cm的病变,建议追加PDGFRA基因检测排除罕见恶性转化。